Клиническая картина. Лечение лекарственной гемолитической анемии заключается:

Механизм гемолиза

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение лекарственной гемолитической анемии заключается:

• в устранении этиологического фактора (отмене препарата);

• в назначении специфического лечения, направленного на устранение гемо­лиза;

• в симптоматическом лечении.

Токсические гемолитические анемии

этиология

Гемолиз эритроцитов могут вызывать многие химические вещества и бактери­альные токсины. Гемолиз вызывают такие химические вещества, как:

• мышьяковистый водород;

• свинец;

• соли меди (вследствие угнетения активности пируваткиназы и некоторых других ферментов эритроцитов);

• хлораты калия и натрия;

• резорцин;

• нитробензол;

• анилин.

Описаны случаи гемолитической анемии после укуса пчёл, скорпионов, пауков, змей (в частности, гадюк). Очень распространены и опасны отравления грибами, особенно сморчками, чреватые тяжёлым острым гемолизом.

Механизм гемолиза при токсических гемолитических анемиях может быть раз­личным. Иногда гемолиз развивается вследствие резкого окислительного эффекта (как при энзимопатических анемиях), нарушения синтеза порфиринов, продукции аутоиммунных факторов и т.д. Чаще всего при токсических анемиях наблюдается внутрисосудистый гемолиз. Гемолитические анемии могут возникать и при инфек­ционных заболеваниях. Например, малярийный плазмодий способен проникать внутрь эритроцитов, которые затем элиминируются селезёнкой, a Clostridium welchii выделяют а-токсин-лецитиназу, взаимодействующую с мембранными липидами эритроцитов с образованием гемолитически активного лизолецити- на. Возможны и другие варианты: абсорбция бактериальных полисахаридов на эритроцитах с последующим образованием аутоантител, разрушение бактериями поверхностного слоя мембраны эритроцитов и др.

В зависимости от течения выделяют острые и хронические токсические гемо­литические анемии. При острых токсических гемолитических анемиях возникает внутрисосудистый гемолиз, проявляющийся гемоглобинемией, гемоглобинурией, а также иногда сопровождающийся явлениями коллапса и анурии. Одна из наи­более ярких моделей острого токсического гемолиза — так называемый гироми- трийный синдром, возникающий вследствие отравления грибами рода Gyromitra из группы сморчковых грибов — строчками (Gyromitra esculenta, Строчок обыкно­венный). Помимо острого внутрисосудистого гемолиза (ДВС-синдрома), гироми- трийный синдром включает:

• гастроинтестинальные симптомы, проявляющиеся в первые 6-24 ч после отравления и продолжающиеся от 1 до 3 дней;

• неврологический синдром с астенией и резкой головной болью;

• гипертермию;

• гепатит с выраженным цитолизом.

При этой форме острого гемолиза весьма вероятен летальный исход. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение состоит в прекращении контакта с токсическим агентом или в эли­минации такового (в том числе, если возможно, с помощью соответствующего антидота), а при инфекционных заболеваниях — в адекватной антибактериальной или противогрибковой терапии. При тяжёлой анемии показана заместительная терапия. Помимо этого больной нуждается в экстренной посиндромной терапии (лечение почечной недостаточности, гепатита, неврологического синдрома).

Глава 16

Болезни нейтрофильных гранулоцитов и лимфатической системы

Нейтрофильные лейкоциты — первая линия защиты от бакте­риальных инфекций. Когда количество или качество этих клеток отклоняется от нормы, дети подвержены серьёзным, часто угро­жающим жизни инфекциям. Кроме того, такие нарушения могут быть маркёром многих системных заболеваний. Интерпретация изменений числа лейкоцитов — задача, которую очень часто долж­ны решать врач и практически всех специальностей.

В большинстве случаев лейкоцитоз — результат острого вос­паления, нейтрофилёза или нарушений функций, чаще всего раз­вивающихся в результате вполне банальных причин при различ­ных доброкачественных процессах. Однако при оценке больных с изменениями показателей нейтрофилов необходимо помнить, что есть ряд редких и очень опасных заболеваний, обусловленных именно нарушениями в системе нейтрофилов, наличие которых можно предположить по аномальной частоте и атипичному течению инфекционных эпизодов. Однако на основании одних клинических признаков уточнить их характер невозможно. Диагноз может быть поставлен только в результате специальных исследований.

Дата добавления: 2015-06-04