Первичные наследственные нейтропении

Морфологические аномалии лейкоцитов.

ПРОФИЛАКТИКА

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

КОДЫ ПО МКБ-10

С91.1. Хронический лимфоцитарный лейкоз.

D70. Нейтропения (врождённая) (вызванная лекарственным веществом) (первичная) (периодическая) (спленическая) (ток­сическая) (циклическая).

Р61.5. Нейтропения у новорождённого преходящая (изоиммун- ная) (переданная от матери).

Заболеваемость ХГБ - от 1:1 ООО ООО до 1:250 ООО населения (1 на 200 000-250 000 живых новорождённых). Болеют в основном мальчики, значительно реже девочки.

Дефицит миелопероксидазы (МПО) — самая распространённая врождённая патология фагоцитов, частота полного наследственного дефицита МПО составляет от 1:1400 до 1:12 000.

Синдром Швахмана-Даймонда встречается с частотой 1:10 000- 20 000 живых новорождённых.

Частота аллоиммунной или изоиммунной нейтропении новорож­дённых — 2 случая на 1000 живых новорождённых.

Для профилактики инфекций при ХЛЛ используют ко-тримоксазол (бактрим*): 5 мг/кг в сут по триметоприму постоянно. Рекомбинантный интерферон-у (IFN-y) 50 мкг/кг подкожно 3 раза в нед в сочетании с ко-тримоксазолом существенно снижает частоту и риск опасных инфекций. Эффективна местная профилактика: обработка кожи и ран раствором водорода пероксида. Профилактику дефицита МПО не проводят.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Среди заболеваний, связанных с качественными дефектами нейтрофильных лейкоцитов, выделяют 2 основные группы расстройств: обусловленные дефектами в механизме фагоцитоза (киллинга микроорганизмов) и обусловленные дефекта­ми в механизме двигательной активности нейтрофилов.

Расстройства в механизме фагоцитоза (микробного киллинга).

• Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ).

• Наследственный дефицит МПО.

• Морфологические аномалии лейкоцитов.

• Синдром Чедиака-Хигаси. Дефекты подвижности нейтрофилов.

• Дефицит адгезии лейкоцитов (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD): LAD-1.

• Дефицит адгезии лейкоцитов, обусловленный дефектом структуры Sialyl- LewisX, - LAD-2.

• Аномалия Пельгера-Хюэта.

• Наследственная гиперсегментация ядер нейтрофилов. Приобретённая гипер­сегментация ядер нейтрофилов.

• Семейная вакуолизация лейкоцитов. Приобретённая вакуолизация цитоплаз­мы нейтрофилов.

• Аномалия Адлера-Рейлли.

Заболевания, обусловленные или сопровождающиеся изменением коли­чества лейкоцитов (нейтропении)

Среди первичных нейтропений выделяют генетически детерминированные (наследственные), иммунные и хроническую доброкачественную нейтропению

детского возраста.

Хронические нейтропении с нарушением созревания нейтрофилов в костном мозге на уровне про- или миелоцитов («с высоким обрывом созревания»).

• Синдром (болезнь) Костманна.

• Циклические нейтропении.

• Хроническая нейтропения с нарушением выхода гранулоцитов из костного мозга (миелокахексия).

• Синдром Швахмана-Даймонда.

• Нейтропения у больных с первичными иммунодефицитами. Приобретённые нейтропении

• Иммунные нейтропении встречаются как синдром при заболеваниях соеди­нительной ткани (СКВ, ЮРА, склеродермия), лимфопролиферативных (ХЛ, НХЛ, ХЛЛ), гистиоцитозах.

• Первичные иммунные формы в основном встречаются у детей первых 2 лет жизни:

❖ трансиммунные нейтропении (при наличии у беременной аутоиммунной нейтропении);

❖ аллоиммунная или изоиммунная нейтропения новорождённых;

❖ первичная аутоиммунная нейтропения (АИН) у детей встречается в 65% слу­чаев первичных нейтропений. Различают АИН острые (продолжительность нейтропении до 4 мес) и хронические (продолжительность более 4 мес); по тяжести — лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые.

• Лекарственные нейтропении.

Лейкемоидные реакции — реактивные, функциональные изменения кроветвор­ного аппарата в ответ на воздействие специфического фактора.

• Нейтрофильные лейкемоидные реакции.

• Эозинофильные реакции крови, идиопатический гиперэозинофильный син­дром.

• Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа.

Дата добавления: 2015-06-04