Апластический криз

Секвестрационный криз

Вазоокклюзивный (болевой) криз

Кризы

Самое частое проявление серповидноклеточной анемии. В основном поражают­ся кости и мышцы. Провоцирующими факторами служат инфекции, дегиратация, холод и гипоксия. Дактилит (синдром рук-ног) — болезненное опухание тыльных поверхностей кистей и стоп — характерен для детей до 5 лет. Костные, клинически сходные с остеомиелитом, чаще начинаются в возрасте 3-4 лет. Абдоминальные симптомы (опоясывающий синдром) развиваются в результате окклюзии сосудов брыжейки и инфаркта печени, селезёнки или лимфатических узлов, в этих слу­чаях необходима дифференциальная диагностика с острым животом. Лёгочный синдром (острый грудной синдром) встречается достаточно часто, в основном у подростков и взрослых, и служит основной причиной хронических заболеваний лёгких и смерти, наступающей в результате прогрессирующей дыхательной недо­статочности и множественных инфарктов внутренних органов. Острый грудной синдром необходимо дифференцировать с пневмонией. Лечение симптоматиче­ское (антибактериальная и инфузионная терапия, анальгетики, кислород). Такие факторы, как половая связь, мастурбация, инфекция и локальная травма, способ­ствуют развитию приапизма, в некоторых случаях приводящего к импотенции. Болезненная гематурия умеренной степени развивается вследствие папиллярного некроза почек. Кризы ЦНС могут сопровождаться:

• судорогами;

• менингеальными признаками;

• слепотой;

• ретинопатией;

• головокружением;

• острым нарушением мозгового кровообращения;

• инфарктом мозга.

Частота встречаемости кризов ЦНС составляет 7-29%, средний возраст их раз­вития — 7,7 лет. Высок риск развития субарахноидальных кровоизлияний.

Наиболее часто локализуется в селезёнке (селезёночная секвестрация), разви­вается редко, в возрасте 5-24 мес, часто приводит к летальному исходу. Признаки, характерные для клинической картины:

• спленомегалия (сброс большого количества крови в селезёнку);

• внезапная острая боль в животе, сопровождающаяся тошнотой и рвотой;

• резкое снижение уровня Hb, приводящее к гиповолемическому шоку и смерти.

Печёночная секвестрация проявляется:

• внезапным болезненным увеличением печени;

• выраженным повышением уровня билирубина за счёт его прямой фракции;

• повышением активности трансаминаз (АЛТ, ACT).

Может развиться в любом возрасте при фиброзе селезёнки. Лечение состоит в немедленном восполнении ОЦК и коррекции анемии, а также удалении селезёнки.

Наиболее часто вызывается парвовирусной инфекций В19. Признаки, характер­ные для клинической картины:

могут образовывать «монетные медленнее, чем Hb А.

• резкое глубокое снижение уровня Hb (вплоть до 10 г/л) с отсутствием ретику­лоцитов и нормобластов в периферической крови;

• число тромбоцитов и лейкоцитов, как правило, не изменено;

• существенное снижение уровня билирубина в сыворотке крови.

Купируется чаще всего самостоятельно в течение 10 дней. При резком снижении

содержания Hb показано переливание эритроцитарной массы.

Дата добавления: 2015-06-04