Трансфузионная терапия

Лечение

И-Талассемия

а-Талассемия (а-тал) — гемолитическая анемия, вызванная дефицитом син­теза а-глобина в результате потери или повреждения одного или нескольких а-глобиновых генов. Снижение синтеза а-цепей приводит к накоплению свобод­ных у- и р-цепей и формированию из них тетрамеров-у, (Hb Bart's) и нестабильно­го Р₄ (Hb Н) с последующим ускорением разрушения эритроцитов. Обладая очень высоким сродством к кислороду, эти тетрамеры не могут выполнять функцию переноса кислорода. Таким образом, клиническая картина тяжёлой а-тал харак­теризуется комбинацией гипохромной анемии, гемолиза и дефектного транспорта кислорода вследствие различных количеств физиологически неэффективного НЬ в эритроцитах. В результате степень тканевой гипоксии значительно превышает ожидаемую при соответствующей степени анемии.

Выделяют 4 группы клинических синдромов а-тал:

• немое носительство;

• а-тал с минимальными изменениями;

• гемоглобинопатию Н;

• а-талассемическую водянку плода.

Тяжесть фенотипического проявления а-тал прямо пропорциональна сниже­нию а-глобинового синтеза.

Немое носительство (а -тал-2 гетерозиготы)

Фенотипически немые носители а-тал мало отличаются от здоровых детей. MCV обычно в пределах 78-80 фл, при этом МСН может соответствовать нижней границе нормы. Все другие гематологические параметры соответствуют норме. Некоторые немые носители могут даже иметь нормальные показатели MCV в пределе 80-85 фл. В крови некоторых из них в период новорождённости выявля­ют небольшие количества Hb Bart's (<2%), исчезающего в течение первых месяцев жизни.

Показания к началу трансфузионной терапии:

• большая форма р-тал, гемоглобинопатия Н при уровне Hb ниже 70 г/л;

• промежуточная и большая формы р-тал, гемоглобинопатия Н при уровне Hb 70-90 г/л при выраженном отставании физического развития, наличии кост­ных изменений, значительном увеличении селезёнки.

Переливание эритроцитарной массы при талассемии необходимо для поддержа­ния уровня Hb около 120 г/л, что предотвращает развитие вторичного гиперспле- низма, деформации костей скелета и гиперволемии за счёт угнетения собственного неэффективного эритропоэза. Интервал между трансфузиями в среднем составля­ет 2-6 нед и зависит от возможности пациента посещать клинику с определённой частотой, а также от объёма имеющейся эритроцитарной массы.

При отсутствии интеркуррентных заболеваний темп снижения концентра­ции Hb после переливания составляет примерно 10 г/л в нед. Объём переливаемой эритроцитарной массы определяют в зависимости от интервала между трансфу­зиями и концентрации имеющейся эритроцитарной массы.

В среднем для повышения уровня Hb пациента на 10 г/л необходимо 3 мл эри­троцитарной массы на килограмм массы тела больного при Ht эритроцитарной массы 70%. Железо накапливается в организме медленнее всего при предтранс- фузионном уровне Hb 90-100 г/л и при интервалах между трансфузиями, превы­шающих 2 нед.

Дата добавления: 2015-06-04