Лечение. Гематологические показатели

Клиническая картина

Гематологические показатели

В общем анализе крови обнаруживают признаки гемолитической несфероци- тарной анемии:

• концентрацию Hb — 60-120 г/л;

• гематокрит — 17-37%;

• нормохромию;

• нормоцитоз (у детей до года и при высоком ретикулоцитозе возможен макро-

цитоз);

• ретикулоциты 2,5-15%, после спленэктомии — до 70%;

• морфологические признаки:

❖ полихромазию эритроцитов;

❖ анизоцитоз;

❖ пойкилоцитоз;

❖ возможно наличие нормобластов.

Осмотическая резистентность эритроцитов до инкубации не изменена, после инкубации снижена, корригируется добавлением АТФ.

Аутогемолиз значительно повышен, корригируется добавлением АТФ, но не глюкозы.

Активность пируваткиназы эритроцитов снижена до 5-20% нормальной, содер­жание 2,3-дифосфоглицерата и других промежуточных метаболитов гликолиза повышено в 2-3 раза; за счёт повышения содержания 2,3-дифосфоглицерата кри­вая диссоциации кислорода сдвинута вправо (снижено сродство НЬ к кислороду).

Скрининговый тест базируется на флюоресценции НАДН в ультрафиолетовом свете: к тестируемой крови добавляют фосфоэнолпируват, НАДН и лактатдеги- дрогеназу, наносят на фильтровальную бумагу и исследуют в ультрафиолетовом свете. При дефиците пируваткиназы пирувата не образуется, и НАДН не использу­ется, вследствие этого флюоресценция сохраняется в течение 45-60 мин. В норме флюоресценция исчезает через 15 мин.

Тяжесть состояния варьирует, может отмечаться анемия тяжёлой степени, не индуцированная приёмом лекарственных средств. Желтуха обычно развивается с рождения. Почти всегда присутствует спленомегалия. С возрастом развивают­ся желчнокаменная болезнь, вторичная перегрузка железом и изменение костей скелета (вследствие частых трансфузий эритроцитарной массы). Апластические кризы провоцируются парвовирусной В19-инфекцией.

Фолиевая кислота по 0,001 г/сут ежедневно.

Заместительная терапия эритроцитарной массой для поддержания уров­ня НЬ более 70 г/л.

Спленэктомию применяют только при повышении потребности в трансфузиях эритроцитарной массы свыше 200-220 мл/кг в год (при Ht эритроцитарной массы 75%), спленомегалии, сопровождающейся болями в левом подреберье и/или угро­зой разрыва селезёнки, а также при явлениях гиперспленизма. Перед проведением оперативного лечения необходимо вакцинировать пациента против менингокок- ковой, пневмококковой и гемофильной инфекции типа В.

Нежелательно использовать салицилаты, так как в условиях дефицита пируват­киназы салицилаты провоцируют нарушение окислительного фосфорилирования в митохондриях.

Дата добавления: 2015-06-04