Причины развития гемолитической анемии, не связанные с аномалиями эритроцитов

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛИИ ЭРИТРОЦИТОВ

Дефекты мембраны эритроцитов (мембранопатии):

• первичные мембранопатии со специфическими морфологическими наруше­ниями (изменениями белкового состава мембраны):

❖ наследственный сфероцитоз;

❖ наследственный овалоцитоз;

❖ наследственный стоматоцитоз:

- со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов;

- с повышенной осмотической резистентностью эритроцитов;

- с нормальной осмотической резистентностью эритроцитов;

- с RhO;

❖ врождённая гемолитическая анемия с дегидратацией эритроцитов (повы­шено содержание Na*, понижено содержание К\ повышена осмотическая резистентность эритроцитов);

• изменение фосфолипидного состава мембраны;

• наследственная недостаточность АТФазы;

• вторичные дефекты мембран эритроцитов — абеталипопротеинемия. Дефекты ферментов эритроцитов (ферментопатии):

• нарушения анаэробного гликолиза — дефицит:

❖ пируваткиназы;

❖ гексокиназы;

❖ глюкозофосфат-изомеразы;

❖ фосфофруктокиназы;

❖ альдолазы;

о- триозофосфат-изомеразы;

❖ фосфоглицераткиназы;

• нарушения пентозофосфатного шунта: о- дефицит Г-6-ФД;

❖дефицит 6-фосфоглюконатдегидрогеназы;

❖ дефекты синтеза глутатиона;

- дефицит глутатионредуктазы;

- дефицит глутатионпероксидазы;

- дефицит глутатион-Б-трансферазы;

• нарушения метаболизма нуклеотидов:

❖ дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы; о- дефицит аденилаткиназы;

❖ избыток аденозин-деаминазы. Нарушения синтеза гемоглобина:

• нарушения синтеза гема:

❖ врождённая сидеробластная анемия;

<> врождённая эритропоэтическая порфирия;

• нарушения синтеза глобина:

❖ качественные гемоглобинопатии (аномальные гемоглобины);

❖ количественные гемоглобинопатии (талассемии). Врождённые дизэритропоэтические анемии:

• тип I;

• тип II;

• тип III;

• тип IV.

Иммунные причины развития гемолитической анемии:

• изоиммунные:

❖ гемолитическая болезнь новорождённых;

❖ трансфузия несовместимой крови;

• аутоиммунные — IgG; комплемент; смешанные — IgG + комплемент:

❖ идиопатические:

- с тепловыми антителами;

- с Холодовыми антителами;

- с антителами Доната-Ландштейнера;

0 вторичные:

- при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (Эпстайна-Барр, цитомегаловирусом, гепатита, простого герпеса, кори, краснухи, гриппа типа А, коксаки типа В, ВИЧ) или бактериями (стрептококками, брюш­ным тифом, Escherichia coli (септицемией), Mycoplasma pneumonia)',

- при приёме лекарственных препаратов и действии химических агентов (хинина, хинидина, фенацитина, а-аминосалициловой кислоты, цефало- тина, препаратов пенициллина, тетрациклина, рифампицина, сульфани­ламидов, хлорпромазина, пирамидона®, дипирона, инсулина свинца);

- при гематологических заболеваниях (лейкозах, лимфомах, лимфопроли- феративном синдроме, ИТП — синдроме Эванса, пароксизмальной холо- довой гемоглобинурии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии);

- при иммунных заболеваниях (СКВ, узелковом периартериите, склеродер­мии, дерматомиозите, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите, агаммаглобулинемии, синдроме Вискотта-Олдрича, дисгаммагло- булинемии, недостаточности IgA, аутоиммунном тиреоидиге, гепатите, ау­тоиммунной гемолитической анемии с положительной пробой Кумбса);

- при опухолях (тератоме яичников, дермоидных опухолях, тимоме, карциноме).

Неиммунные причины развития гемолитической анемии:

• идиопатические;

• вторичные:

о- инфекции:

- вирусные (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит);

- бактериальные (стрептококковые, септицемия Е. coli, Clostridium perfrin- gens, Bartonella bacilliformis);

- паразитарные (малярия, гистоплазмоз);

❖ лекарственные препараты и химические агенты:

- фенилгидрозин;

- витамин К;

- нитробензин;

- сульфоны;

- фенацетин®;

- ацетиламид;

- свинец;

❖ гематологические заболевания:

- лейкоз;

- АА;

- мегалобластная анемия;

- пикноцитоз;

❖ микроангиопатическая гемолитическая анемия:

- ТТП;

- гемолитикоуремический синдром;

- хроническая рецидивирующая шистоцитарная гемолитическая анемия;

- ожоги;

- маршевая гемоглобинурия;

- искусственные клапаны сердца; ❖ другие:

- болезнь Вильсона-Коновалова;

- эритропоэтическая пурпура;

- остеопороз;

- гиперспленизм.

Клинические признаки, свидетельствующие о наличии гемолиза:

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;

• желтушность кожных покровов и слизистых оболочек;

• тёмная моча (возможна связь с приёмом медикаментов или контактом с химическими агентами);

• увеличение печени и/или селезёнки. При сборе данных анамнеза учитывают:

• этническую принадлежность (выявление Hb S у лиц негроидной расы, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы у лиц еврейской националь­ности, талассемии у жителей Средиземноморья, Средней Азии, Республик Кавказа);

• возраст [выявление у новорождённых детей с положительным резус-фактором, рождённых от матерей с отрицательным резус-фактором; у детей с группой крови А(Н) или В(Ш), рождённых от матерей с группой крови 0(1)];

• наличие желчнокаменной болезни у больного и/или его родителей;

• персистирующую анемию с повышенным количеством ретикулоцитов;

• хронические трофические язвы голеней.

Лабораторные показатели характеризуют повышенное разрушение эритроци­тов с усилением катаболизма Hb и усиление эритропоэза.

Дата добавления: 2015-06-04