Лабораторные тесты, применяемые для выявления гемолиза

Об усилении катаболизма гемоглобина свидетельствуют:

• уровень билирубина сыворотки крови (общий и непрямой);

• уровень уробилирубина в моче;

• уровень уробилирубина в кале;

• уровень гаптоглобина в плазме крови;

• концентрация свободного Hb в плазме крови;

• уровень метгемальбумина в плазме крови;

• уровень метгемоглобина в плазме крови;

• содержание гемосидерина в моче;

• содержание Hb в моче;

• содержание дипирролов в моче;

• морфология эритроцитов периферической крови;

• исследование продолжительности жизни эритроцитов (^яСг, дифлуорофос- фат - 32DFP).

Об усилении эритропоэза свидетельствуют:

• число ретикулоцитов в периферической крови;

• наличие и число нормобластов в периферической крови;

• исследование костного мозга (гиперплазия эритроидного ростка);

• рентгенография плоских костей («волосковые» изменения).

Скорость катаболизма Hb зависит от типа гемолиза (внутриклеточного или вну- трисосудистого). При внутриклеточном гемолизе выявляется повышение уровня билирубина за счёт непрямой фракции, количества уробилина в кале и моче. При внутрисосудистом гемолизе отмечаются:

• повышение уровня свободного НЬ плазмы крови;

• гемоглобинурия;

• гемосидеринурия;

• понижение уровня гаптоглобина в плазме кровц вплоть до его полного отсут­ствия;

• повышение уровня метгемальбумина (соединение свободного гема с альбуми­ном) и метгемоглобина плазмы крови.

Причины острой гемоглобинурии:

• трансфузия несовместимой крови;

• действие медикаментов и химических агентов;

• инфекции (Closbidium perfringens, Bartonella batittifotjnis, малярийный плазмодий);

• ожоги;

• механические причины (искусственный клапан сердца). Гемолиз часто вызывают:

• лекарственные средства:

❖ фенилпщразин;

❖ сульфоны;

❖ фенацетин⁴³;

❖ ацетиламид в больших дозах;

• химические агенты:

❖ нитробензин; о свинец;

❖ случайная инфузия воды;

• токсины:

❖ укусы змей;

❖ укусы пауков. Редко вызывают гемолиз:

• при дефиците Г-6-ФД или аномального нестабильного НЬ: о сульфаниламиды;

❖ нитрофураны;

<> противомалярийные препараты;

❖ антипиретики; о витамин К;

❖употребление в пищу плодов растений семейс_ТВа бобовых (фавизм);

❖ нафталин;

• при повышенной чувствительности:

❖ хинин;

❖ хинидин;

❖ парааминосалициловая кислота;

❖фенацитин®.

Причины хронической гемоглобинурии:

• пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• маршевая гемоглобинурия;

• гемолиз с Холодовыми агглютининами.

Эритропоэз усиливается в ответ на снижение уровня НЬ, этот процесс характе­ризуется:

• ретикулоцитозом и появлением нормобластов ь периферической крови;

• расширением эритроидного ростка костного мозга;

• экспансией кроветворного костного мозга (деформацией плоских костей скелета);

• укорочением продолжительности жизни эритроцитов (при использовании изотопа⁵¹ Сг);

• специфической морфологией эритроцитов.

Для уточнения причины гемолиза необходимо проведение дополнительного обследования.

Необходимые лабораторные исследования для выявления причины гемолиза:

• вызванного внутренними причинами (аномалиями эритроцитов):

❖ мембранопатиями:

- морфология и морфометрия эритроцитов;

- осмотическая резистентность эритроцитов по Идельсону (с инкубацией и без неё);

- пробы на аутогемолиз;

- электрофорез мембранных белков;

- электрофорез мембранных липидов;

- сканирующая электронная микроскопия;

❖ гемоглобинопатиями:

- морфология эритроцитов;

- проба на серповидность;

- электрофорез Hb;

- тест на стабильность гемоглобина;

- сродство Hb к кислороду;

- биосинтез цепей глобина;

- количество фетального Hb;

- окраска на тельца Гейнца;

❖ ферментопатиями:

- качественные тесты на дефицит ферментов;

- тест на аутогемолиз;

- количественное определение активности ферментов;

• вызванного внешними причинами:

❖ проба Кумбса прямая и непрямая;

❖ тест Хема;

❖ тест Доната-Ландштейнера.

Мембранопатии

Дата добавления: 2015-06-04