ПРОГНОЗ. Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный

Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный. Большинство боль­ных погибают в течение нескольких лет от почечной недостаточности. В некото­рых случаях возможно развитие ремиссии на фоне приёма колхицина и лечения основного заболевания.

Глава 25

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосу­дистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопут­ствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классифика­ций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти- зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соедини­тельной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиарте­риит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

• МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

❖ М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

❖ М30.2 Ювенильный полиартериит.

❖ МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

❖ М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиарте­риитом.

• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

❖ М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

❖ М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

<у М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

❖ М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респира­торный гранулёматоз.

❖ М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

о М31.5 Гкгантоклеточный артериит с ревматической полими- алгией.

■ь М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. ❖ М31.8 Другие уточнённые некротизирующие ваекулопатии. о М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая. В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматиче­ской полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими СВ преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптими­стичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от СВ взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкули­ты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна- Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицирова­но в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

ЮВЕНИЛЬНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пур­пура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пур­пура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

КОД ПО МКБ-10 D69.0 Аллергическая пурпура.

Дата добавления: 2015-06-04