Профилактика. Системная красная волчанка

КОД ПО МКБ-10

Системная красная волчанка

СКВ — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этио­логии, в основе которого лежит генетически обусловленное нару­шение иммунной регуляции, определяющее образование органоне- специфических AT к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

М32.1. Системная красная волчанка. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

СКВ — наиболее часто встречающееся заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани. Распространённость СКВ у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0-6,2 случаев, а в возрасте 10-19 лет — 4,4-31,1 случаев на 100 ООО человек детского населения, а заболеваемость — в среднем 0,4-0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.

СКВ редко поражает детей дошкольного возраста; подъём забо­леваемости отмечают с возраста 8-9 лет, наиболее высокие показа­тели фиксируют в возрасте 14-18 лет. СКВ болеют преимуществен­но девочки, соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.

Первичная профилактика не разработана, поскольку этиоло­гия СКВ окончательно не установлена. В целях предотвращения обострений заболевания следует избегать инсоляции и примене­ния ультрафиолетового облучения (УФО): использовать солнцеза­щитные кремы; носить одежду, максимально закрывающую кожу, головные уборы с полями; отказаться от поездок в регионы с высо­ким уровнем инсоляции.

Необходимо уменьшить психоэмоциональные и физические нагрузки: следует обучать детей на дому (они могут посещать школу лишь при развитии стойкой клинико-лабораторной ремис­сии), ограничить круг их общения для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний.

Вакцинацию детей проводят только в периоде полной ремис­сии заболевания по индивидуальному графику. Введение гамма- глобулина можно осуществлять только при наличии абсолютных показаний.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Характер течения и степень активности СКВ устанавливают в соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972-1986).

Характер течения определяют с учётом остроты начала, времени наступления генерализации процесса, особенностей клинической картины и скорости прогрес- сирования заболевания. Выделяют 3 варианта течения СКВ:

• острый - с внезапным началом, быстрой генерализацией и формировани­ем полисиндромной клинической картины, включающей поражение почек и/или ЦНС, высокой иммунологической активностью и нередко неблагопри­ятным исходом при отсутствии лечения;

• подострый — с постепенным началом, более поздней генерализацией, вол- нообразностью с возможным развитием ремиссий и более благоприятным прогнозом;

• первично-хронический — с моносиндромным началом, поздней и клини­чески малосимптомной генерализацией и относительно благоприятным про­гнозом.

У детей в большинстве случаев отмечают острое и подострое течение СКВ.

Выделяют следующие клинико-иммунологические варианты болезни.

Подострая кожная волчанка (subacute lupus erythematosus) — субтип СКВ, характеризующийся распространёнными папулосквамозными и/или ануляр- ными полициклическими кожными высыпаниями и фоточувствительностью при относительной редкости развития тяжёлого нефрита или поражения ЦНС. Серологический маркёр этого заболевания — антитела (AT) к Ro/SSA.

Неонатальная волчанка (neonatal lupus) — синдромокомплекс, включающий эритематозные высыпания, полную поперечную блокаду сердца и/или другие системные проявления, которые могут быть отмечены у новорождённых от мате­рей, страдающих СКВ, болезнью Шёгрена, другими ревматическими заболевания­ми, или клинически асимптомных матерей, в сыворотке крови которых содержат­ся AT (IgG) к ядерным рибонуклеопротеидам (Ro/SSA или La/SSB). Поражение сердца может быть выявлено уже при рождении ребёнка.

Лекарственный волчаночноподобный синдром (drug-induced lupus) харак­теризуется клиническими и лабораторными признаками, сходными с идиопати- ческой СКВ, и развивается у больных на фоне лечения определёнными лекар­ственными препаратами: антиаритмическими (прокаинамидом, хинидином), антигипертензивными (гидралазином, метилдопа, каптоприлом, эналаприлом, атенололом, лабеталолом, празозином и др.), психотропными (хлорпромазином, перфеназином, хлорпротиксеном, карбонатом лития), антиконвульсантами (кар- бамазепином, фенитоином и др.), антибиотиками (изониазидом, миноциклином), противовоспалительными (пеницилламином, сульфасалазином и др.), диурети­ками (гидрохлоротиазидом, хлорталидоном), гиполипидемическими (ловастати- ном, симвастатином) и др.

Паранеопластический волчаночноподобный синдром имеет клинические и лабораторные признаки, характерные для СКВ, и может развиваться у больных со злокачественными новообразованиями. У детей встречается крайне редко.

Дата добавления: 2015-06-04