Физикальное обследование

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ПАТОГЕНЕЗ

В основе развития цирроза печени лежит некроз гепатоцитов, приводящий к коллапсу печёночных долек, диффузному образованию фиброзных септ и воз­никновению узлов регенерации. Ведущее место в патогенезе цирроза печени принадлежит коллагену I и III типов, откладывающемуся в печёночных дольках (пространство Диссе), тогда как в норме эти типы коллагена обнаруживают в портальных трактах и вокруг центральных вен. Эндотелиальные клетки синусои- дов теряют васкуляризацию и становятся непроницаемы для белков (альбумина, факторов свёртываемости крови и др.). Синтез коллагена в пространстве Диссе осуществляют клетки Ито, специализирующиеся на накоплении липидов. Под дей­ствием воспалительных цитокинов эти клетки становятся подобны миофибробла- стам и начинают продуцировать коллаген. Просвет синусоидов уменьшается, что способствует повышению сосудистого сопротивления. Ограниченные фиброзны­ми септами гепатоциты регенерируют, образуя сферические дольки, значительно нарушающие кровоток. Жёлчные протоки облитерируются. нарушая отток жёлчи. Вследствие этих изменений образуются коллатерали, соединяющие портальную вену с терминальными отделами печёночных вен, минуя печёночную паренхиму.

Клинические симптомы цирроза печени включают желтуху, кожный зуд раз­личной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепато- спленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабан­ные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых кли­нических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.

При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисун­ка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.

Дата добавления: 2015-06-04