Критерии диагностики. Концентрация сердечно-сосудистых заболеваний в данной семье: ревма­тизм, кардиты, ВПС, идиопатические кардиомиопатии

I. Анамнестические:

концентрация сердечно-сосудистых заболеваний в данной семье: ревма­тизм, кардиты, ВПС, идиопатические кардиомиопатии, внезапная смерть в молодом возрасте и др.; заболевания матери во время беременности;

обострение хронических инфекционных заболеваний у матери во время беременности (ревматизм, пиелонефрит и др.); снижение массы тела ребенка при рождении (у 25-30 % больных). Первые симптомы заболевания появляются в первом полугодии жизни, у детей с постмиокардитическим эластофиброзом - на 6-18 месяце жизни.

II. Клинические:

1. Экстракардиальные: немотивированная плохая прибавка массы те­ла, отставание в физическом развитии, задержка развития статических функций, бледность, вялость, потливость, афония, беспричинные при­ступы беспокойства.

2. Кардиальные: умеренный цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев; левосторонний сердечный горб; верхушечный толчок ослаблен или не определяется; смещение границ сердечной тупости преимуще­ственно влево; приглушенность или глухость тонов сердца; шум нередко отсутствует или связан с недостаточностью митрального клапана; тахи­кардия, резистентная к лечению. Аритмии наблюдаются редко, только при постмиокардитическом эластофиброзе. Сердечно-сосудистая недо­статочность (наиболее постоянный признак кардита), обычно тотальная, но с преобладанием левожелудочковой: тахикардия, одышка, разнокали­берные влажные и сухие свистящие хрипы, увеличение печени, отеки или пастозность голеней и стоп (признаки и стадии сердечной недоста­точности) (см.таблицу).

Пара клинические:

1. Лабораторные:

СОЭ, лейкоциты, белковые фракции сыворотки крови, титр АСЛ и ACT бывают нормальными или слегка измененными.

2. Инструментально-графические:

ЭКГ: нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм (без аритмий и нарушения проводимости), гипертрофия миокарда левого желудочка с признаками ишемии его субэндокардиальных отделов, узкие комплексы QRS, редко может встре­чаться блокада II-III степени или блокада ножек и ветвей пучка Гиса, смещение интервала ST.

Картина ЭКГ при врожденном ЭФ эндомиокарда отличается от ЭКГ при ФЭ: вольтаж комплекса QRS остается высоким, частота сердечных со­кращений и ригидность ритма с возрастом и на фоне проводимой тера­пии уменьшается, что указывает на более благоприятный прогноз; часто встречается нарушение проводимости.

3. Рентгенологические:

- легочный рисунок нормальный или незначительно усилен по венозному руслу, ателектаз нижней доли левого легкого. Шаровидная или овальная форма сердца, увеличение полостей сердца с выраженной дилатацией левого желудочка, в меньшей степени - правого.

Дата добавления: 2015-06-27