Фенилкетонурия

Целиакия

Целиакия — тяжелое наследственное заболевание, связанное с непереносимостью глютена, содержащегося в пшенице, ржи, овсе, ячмене.

Клиническая картина заболевания развивается преимущественно у детей второго полу­годия жизни и старше после включения в их питание глютенсодержащих продуктов. Латент­ный период глютеновой энтеропатии широко варьируется от нескольких дней до 1—2 лет.

Заболевание чаще развивается остро или подостро, иногда на фоне кишечной инфек­ции. Для больных целиакией характерен обильный, зловонный, кашицеобразный или жидкий стул, нередко — повторная рвота, увеличение объема живота, выраженный метеоризм, сни­женный аппетит, вплоть до анорексии, значительное отставание в физическом развитии.

Основой ЛЕЧЕНИЯ целиакии является пожизненная безглютеновая (аглиадиновая) диета с исключением продуктов из манной, пшеничной, перловой, ячменной, овсяной, ржа­ной круп, в том числе хлеба и хлебо-булочных, макаронных и кондитерских изделий.

Разрешаются каши из рисовой, гречневой, кукурузной, соевой муки (с 3-х лет) и их комбинации, не содержащие глютена. Каши в острый период заболевания готовят на воде или с добавлением соевых смесей. Примером таких каш могут служить рисовая, гречневая каши (Нестле), овощная, банановая (Данон), гречневая, рисовая каша с яблоком (Хайнц, Георгиевск) и многие другие.

Отсутствие глютена в продукте обозначается специальным значком на этикетке — пе­речеркнутый колосок.

В остром периоде заболевания рекомендуют лечебные смеси на основе гидролизатов белка или соевых смесей. Эти смеси способствуют устранению белкового дефицита у боль­ных целиакией («Нутрамиген»). При выраженном истощении можно использовать смеси на основе гидролизатов белков с добавлением среднецепочечных триглицеридов («Алфаре», «Прегестимил»).

Основной химический состав лечебных смесей (в 100 мл смеси)

Названия смесей	Белки, г	Жиры, г	Углеводы, г	Энергетическая ценность, ккал
ПреНАН	2,0	3,6	7.5
НАН безлактозный	1,7	3.3	7,55
Алфаре	2,24	3,26	7,0

Фенилкетонурия - наследственное заболевание обмена веществ. В его основе лежит отсутствие фермента - фенилаланин-4-гидроксилазы, которая в норме обеспечивает превра­щение одной из аминокислот, входящих в состав белка — фенилланина, в аминокислоту тиро­зин. В результате этого нарушения в организме ребенка накапливаются в большом количест­ве фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсичное действие на цен­тральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении забо­левание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию).

Единственным методом лечения этих детей является использование специальной дие­ты с низким контролируемым содержанием фенилаланина - применением специализирован­ных продуктов с низким содержанием или лишенных этой аминокислоты.

Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фени­лаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого удален фенилаланин. К таким про­дуктам относятся смеси: «Апонти-40», «Апонти-80» (Апонти, Германия), Тетрафен (Рос­сия), «Фенилдон» (Нутриция, Голландия), «Фенил-Фри» (Мид Джонсон, США).

Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофеналак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержа­щий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни, пищевые вещества.

Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80») или смеси кристаллических аминокислот, обо­гащенных витаминами и минеральными веществами.

Главным способом лечения фенилкетонурии является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (саго, хлеб и вермишель на основе крахмала).

Дата добавления: 2015-06-27