Поликистоз почек

Тяжелая двусторонняя аномалия почек, характеризующаяся смещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это наследственное заболевание. Различают две формы поликистоза почек: с увеличением размера почек и без увеличения. При поликистозе у новорожденных почки равномерно и значительно увеличены, имеют гладкую поверхность, сохраняется эмбриональная дольчатость органа. На разрезе почечная ткань имеет вид медовых сот. Кисты примерно одинаковой величины и формы, локализованы диффузно, окаймлены плоским и кубическим эпителием. Почечный поликистоз у подростков морфологически отличается от поликистоза у новорожденных и детей раннего возраста. При данной патологии почечный поликистоз менее диффузен. У детей первыми признаками порока развития почек является случайно обнаруженное в области живота опухолевидное образование; отмечается микрогематурия, а также перемежающаяся протеинурия и лейкоцитурия.

ВЕДУЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ И ВРОЖДЕННЫХ НЕФРОПАТИЯХ

Мочевой синдром оказывается нередко единственным проявлением заболевания. Отличительным признаком при наследственных и врожденных патологиях оказывается его стойкость. Выявление мочевого синдрома чаще случайное.

Гематурический вариант мочевого синдрома связан с изменениями проницаемости гломерулярного фильтра. Клубочковый генез гематурической формы характерен для наследственного нефрита и почечных дисплазий.

Гипероксалурия, цистинурия, уратурия сопровождаются гематурией тубулярного генеза.

Протеинурический вариант связан с гломерулярным и тубулярным механизмами.

Пиурический тип – бактериурия и лейкоцитурия встречаются при наслоении микробно-воспалительного процесса на врожденное заболевание.

Изолированная лейкоцитурия без бактериурии с преобладанием лейкоцитов в мочевом осадке более характерна для врожденных и наследственных заболеваний и связана с выраженными интерстициальными изменениями в почечной ткани.

Своеобразную окраску пиурического варианта мочевого синдрома может дать присутствие большого количества эозинофилов при нефропатиях, которые развиваются при дизметаболических нарушениях. Отличительным признаком мочевого синдрома при данном виде нефропатий оказывается кристаллурия.

Гемоглобинурический вариант характеризуется присутствием в моче свободного гемоглобина.

Смешанный тип, когда имеется протеинурия, в мочевом осадке – эритроциты, лейкоциты и цилиндры. При этом может наблюдаться бактериурия.

Гипертензионный синдром в детской практике чаще имеет почечный генез, внепочечный – редко. Гипертензионный синдром почечного генеза проявляется повышением максимального артериального давления. Минимальная степень артериальной гипертензии может проявляться немотивированной головной болью, бледностью ребенка.

Отечный синдром может быть связан с экстраренальными причинами. Распространенные периферические отеки, выраженный асцит, гидроторакс развиваются при массивной протеинурии, гипоальбуминемии. При этом характерно понижение онкотического и осмотического давления в сосудистом русле и развитие синдрома вторичного альдостеронизма.

Другой вариант отечного синдрома клинически выражен в меньшей степени: отмечается небольшая пастозность век, ускорение рассасывания жидкости при проведении пробы Мак-Клюра. Механизм такого отечного синдрома связывают с нарушением сосудистой проницаемости в условиях повышенного гидростатического давления, которое имеется при выраженной гипертензии.

Абдоминальный синдром в сочетании с дизурическими расстройствами, но и с минимальными изменениями в моче и даже при отсутствии их может быть связан с врожденными или наследственными анатомическими аномалиями строения органов мочевой системы.

Синдром интоксикации проявляется вне зависимости от наличия мочевого синдрома.

Таблица 18

Диагностическая таблица основных клинических симптомов аномалий

Дата добавления: 2017-01-14