При почечной патологии

Характерные морфогенетические знаки дизэмбриогенеза

Мочевой системы наследственного и врожденного характера

Форма заболевания   Признак	Аномалии мочевой системы
Врожденные	Наследственные
Пол   Наличие заболеваний почек у детей   Акушерский анамнез   Возраст выявления   Начало заболевания   Стигмы дизэмбриогенеза   Экскреторная урография	с равной частотой   нет     отягощен   3-5 лет   случайно обнаружено     есть   данные зависят от характера аномалий	чаще у девочек   есть     +   3-5 лет   случайно обнаружено (или целенаправленное обследование)     есть   аналогичные изменения встречаются у других членов семьи
Течение   Отеки, гипертензия   Абдоминальный синдром   Мочевой синдром   Динамика мочевого синдрома	торпидное, при возникновении микробного воспаления возможно острое   не характерны   наблюдается часто   гематурия, часто сочетается с лейкоцитурией, умеренная протеинурия   как правило, постоянная

Морфогенетические знаки неспецифичны для патологии органов мочевой системы, как и для других заболеваний, однако в сочетании со сведениями об антропогенной ситуации в регионе, о наличии заболеваний органов мочевой системы в семье, а также при неблагоприятном течении данной беременности они приобретают характер диагностических маркеров, большую информационную значимость имеют морфогенетические знаки лицевого и мозгового черепа, туловища и нижних конечностей (табл.18)

У детей с нефропатиями достоверно выявляются следующие стигмы: гипертелоризм глаз, гипертелоризм сосков, сандалевидная щель, диспластичная форма ушной раковины, «мыс вдовы», диастема, брахицефалия, широкая переносица, низко расположенный пупок. Часто встречается сочетание гипертелоризма глаз и сосков между собой, а также с сандалевидной щелью, диспластической формой ушных раковин, «мысом вдовы», высоким небом. При выявлении наследственных и врожденных нефропатий в семьях с патологией почек у ребенка обнаруживаются пять и более внешних стигм дизэмбриогенеза.

Таблица 19

Морфогенетические знаки	% выявляемости
Голова
Диспластичный рост зубов
Аномалия прикуса
Расширенное переносье
Высокое небо
Эпикант
Макротия
Долихоцефалия
Гипертелоризм глаз
Аномалии ушных раковин
Туловище
Гипертелоризм сосков	70,2
Аномалии грудной клетки	32,4
Дизостоз прямых мышц живота
Нижние конечности
Сандалевидная щель	93,5
Синдактилия	34,8
Искривление V пальца стопы	32,6
Верхние конечности
Варусная девиация мизинца
Укорочение V пальца кисти
Брахидактилия
Увеличение кожных межпальцевых складок

Максимальная выраженность синдрома стигмальных проявлений наблюдается при хромосомных аберрациях.

Таблица 20

Дата добавления: 2017-01-14