Гломерулонефрит

Лечение

Наследственный нефрит. Диагностический протокол.

1. Анализ генеалогического и биологического анамнеза (наличие нефропатии у родственников).

2. При клиническом обследовании:

а) выявление отечного синдрома (нарастает при прогрессировании и развитии ХПН);

б) воэможен гипертензионный синдром;

- наличие стигм дизэмбриогенеза;

- общий анализ мочи (эритроцитурия, протеинурия);

- проба Зимницкого (снижение канальцевых функций);

- проба Реберга (снижение реабсорбции);

- клинический анализ крови (анемия);

- биохимическое исследование крови (азотемия, диспротеинемия, метаболический ацидоз);

Консультация ЛОР-врача (выявление степени снижения слуха).

Консультация окулиста (аномалии хрусталика).

Консультация невропатолога (тремор, миастения, нарушение памяти).

Режим щадящий – ограничение физических нагрузок.

Диета высококалорийная, с достаточным содержанием белков.

Эффективных лекарственных препаратов, предотвращающих прогрессию наследственного нефрита, не существует.

Курсами назначаются – пиридоксин, кокарбоксилаза 2-3 раза в год.

Иммуностимуляторы – ливамизол 2 мг/кг/сут., 2-3 раза в неделю с 4‑дневным перерывом на 4-6 недель.

Санация очагов хронической инфекции.

Профилактические прививки противопоказаны.

Скорость падения гломерулярной фильтрации при этом заболевании, как и при других хронических гломерулопатиях, тесно коррелирует с фиброзом почечного интерстиция. Повышение кортикального интерстициального объема наблюдается у мальчиков после 10 лет, но прогрессивная экспансия интерстиция чаще встречается в подростковом возрасте. Патогенез интерстициального фиброза при наследственном нефрите является неспецифичным по отношению к заболеванию. Следовательно, терапия, уменьшающая интерстициальный фиброз, может быть благотворной даже без возможности коррекции первичных аномалий коллагена 4 типа.

Благотворные эффекты ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (капотен, энап) на почечные функции, почечную структуру и выживаемость отмечались в различных экспериментальных моделях наследственного нефрита.

Трансплантация почек является единственно эффективной при данном заболевании. Возможна манифестация посттрансплантационного анти–ГБМ нефрита в первый год после трансплантации.

Гломерулонефрит - приобретенное полиэтиологическое заболевание почек, для которого характерно иммунологическое воспаление с преимущественным поражением клубочков и возможным вовлечением в патологический процесс любого компонента почечной ткани.

Выделяют первичный (идиопатический) и системный (вторичный) гломерулонефрит.

Первичный гломерулонефрит развивается в результате воздействия на почечную ткань различных инфекционных, аллергических и других факторов.

Вторичный - возникает при системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, пурпуре Шенлейн-Геноха, узелковом периартериите, болезни Берже, ревматизме и др.).

Распространенность гломерулонефрита составляет - 6-20 на 10000 детей, при этом мальчики заболевают в два раза чаще. Преобладающим морфологическим типом гломерулонефрита является мезангиопролиферативный, увеличилась частота выявления IgА – нефропатии, или болезни Берже.

Гломерулярные болезни почек объединяют разные по происхождению и прогнозу заболевания с преимущественным поражением клубочков.

К гломерулярным болезням относятся врожденные и приобретенные формы нефротического синдрома, первичные и вторичные гломерулонефриты, наследственный нефрит, диабетическая нефропатия и ряд других болезней почек.

По современным представлениям, под названием «гломерулонефрит» подразумевают гетерогенную группу заболеваний, общим для которых является двустороннее иммунно-воспалительное поражение клубочков с или без вовлечения тубуло-интерстициального аппарата почки. Эта группа болезней носит название истинных гломерулонефритов, в отличие от гломерулярных болезней, объединяемых термином «нефротический синдром», при которых признаки иммунного воспаления отсутствуют.

Клиническая диагностика гломерулонефритов строится на выделении клинико-лабораторных синдромов:

Таблица 22

Дата добавления: 2017-01-14