Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Динамика признаков постстрептококкового ОГН.

1.Типичное начало без симптомов какого-либо системного заболевания

2.Доказательства предшествующей стрептококковой инфекции:

а) позитивная культура стрептококка из зева или с кожи;

б) повышенные титры антител (изменения в динамике).

3.Изменения комплемента:

а) снижение СН50 и С3 в острую фазу;

б) С4 нормальный;

в) уровень комплемента повышается до нормального в течение 6 – 8 недель.

4.Начало обратного развития болезни в первую неделю:

а) диурез;

б) нормализация артериального давления;

в) уровни мочевины, креатинина (если были повышены) начинают снижаться.

5.Нормализация осадка мочи:

а) разрешение макрогематурии в течение 2 – 3 недель;

б) разрешение протеинурии в течение 3 – 6 месяцев;

в) разрешение микрогематурии в течение года.

Биопсия при ОГН показана, если, наряду с нефритическим синдромом, развивается нефротический или клубочковая фильтрация снижается больше, чем на 50% от нормальной.

Гистологические изменения в клубочках при ОГН в первые 4 недели заболевания однотипны, диффузны, поражают клубочек целиком. Клубочки увеличены, дольчаты из-за пролиферации, просвет капилляров облитерирован, что приводит к обескровливанию клубочка. Пролиферация мезангиальных клеток и эндотелиальных выражена. Ряд воспалительных клеток присутствует на территории клубочков в первые 4 недели от начала ОГН: иногда полиморфонуклеары, обычно эозинофилы, лимфоциты, макрофаги, реже плазматические клетки. В редких случаях экссудация воспалительными клетками преобладает над пролиферацией клеток клубочков. Периферические капиллярные базальные мембраны при ОГН, как правило, не изменены. Пролиферация эндотелиальных клеток минимальная или умеренная.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду нефрит при септическом эндокардите, особенно у детей с врожденными пороками сердца; легкие случаи гемолитико-уремического синдрома; системную красную волчанку, васкулиты, IgA–нефропатию, мембранопролиферативный и наследственный нефрит.

Большинство детей с ОГН выздоравливают. Прогноз зависит от тяжести клинических проявлений, длительности и степени снижения функций почек, коррелирующих с тяжестью морфологических изменений. По данным разных авторов, при длительном наблюдении у очень немногих пациентов могут быть артериальная гипертензия или «остаточные» проявления в виде небольшой протеинурии и гематурии.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется морфологически формированием полулуний более чем в 50 % клубочков. Клинически заболевание характеризуется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.

С точки зрения этиологии болезни, формирование полулуний не является специфическим симптомом и может иметь место при ряде пролиферативных форм гломерулонефрита и при васкулитах. Быстропрогрессирующий нефрит характерен для гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита, реже встречается при постинфекционном гломерулонефрите, системной красной волчанке, болезни Берже, пурпуре Шенлейн-Геноха, криоглобулинемии, мембранопролиферативном гломерулонефрите.

Таблица 24

Дата добавления: 2017-01-14