Характеристика болезни минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений (БМИ) – наиболее частая причина идиопатического нефротического синдрома у детей: более чем у 90% детей с нефротическим синдромом в возрасте моложе 10 лет и у половины более старших детей. У 20 – 30% взрослых с нефротическим синдромом его основой является БМИ.

· Злокачественные новообразования,например, болезнь Hodgkin

· Нестероидные противовоспалительные препараты

Патогенез	Клинико-лабораторная характеристика	Морфологические особенности	Прогноз
Ведущая роль отводится нарушению функции Т-клеток, ведущему к гиперпродукции лимфокинов, повреждающих клубочек. Однако остается неясным, что вызывает это нарушение функции Т-клеток. Установлено, что объектом воздействия цитокинов являются эпителиальные клетки клубочка, ответственные за синтез отрицательно заряженных протеогликанов и сиалопротеинов, входящих в состав гломерулярной базальной мембраны. Снижение продукции этих компонентов приводит к повышению проницаемости клубочкового фильтра для белка, прежде всего для альбумина.	Выраженные отеки и все другие признаки нефротического синдрома – выраженная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. Заболевание часто начинается остро, иногда после респираторной инфекции. Гематурия и особенно артериальная гипертензия редко бывают при этой болезни, но в дебюте могут наблюдаться у 20 – 30% детей. Клубочковая фильтрация нормальная, иногда понижается вследствие гиповолемии. Истинная ренальная недостаточность наблюдается редко, как правило, у взрослых. Проявления нефротического синдрома не отличаются от них при ФСГС или мембранозной нефропатии.	Термин «Болезнь минимальных изменений» или «отсутствие изменений» произошел в связи с результатами световой микроскопии почечной ткани, при которой обнаруживаются нормальные клубочки или только небольшая очаговая мезангиальная пролиферация, иммунофлуоресценция также обычно отрицательная. Диагностической гистологической находкой при БМИ является распространенное расплавление ножек подоцитов, обнаруживаемое при электронной микроскопии.	У стероидчувстви-тельных больных прогноз БМИ хороший. В период ремиссии почки полностью восстанавливаются морфологически. Небольшая часть больных, обычно стероидрезистент-ных, переходят в стадию ФСГС, с другим прогнозом. Рецидивы нефротического синдрома урежаются, как правило, после 5 лет от начала болезни, часть больных остается в группе рецидивирующего нефротического синдрома, или болезнь выражается в рецидивах только протеинурии. У детей БМИ обычно не прогрессирует; только у небольшой части, вероятно в связи с переходом в ФСГС, снижаются функции почек.

Диагноз БМИ подтверждается электронно-микроскопическим исследованием почечной ткани. Однако, учитывая большую частоту БМИ среди детей с идиопатическим нефротическим синдромом, начинают обычно со стандартного лечения преднизолоном и только при отсутствии эффекта в течение 8 недель прибегают к биопсии почки. Среди детей в возрасте до 6 лет, резистентных к стероидной терапии, около половины также имеют основой нефротического синдрома БМИ, у более старших детей с резистентным нефротическим синдромом доля БМИ существенно меньше – около 4%. Остальные больные с резистентным к стероидам нефротическим синдромом представлены ФСГС, или диффузным мезангиопролиферативным гломерулонефритом, или мембранопролиферативным гломерулонефритом. Последние два заболевания легко различаются клинически по наличию «нефритических» («воспалительных») изменений в моче – наличие гематурии разной выраженности, эритроцитарных цилиндров, иногда лейкоцитурии смешанного характера (с преобладанием мононуклеаров над нейтрофилами).