Гломерулонефрит

Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Этиопатогенез	Клинико-лабораторная характеристика	Морфологические особенности	Прогноз
Быстропро-грессирую-щий гломеруло-нефрит описан как анти–ГБМ–нефрит (без легочных геморрагий и с вовлечением легких– синдром Goodpasture), пролифера-тивный в результате отложения циркулирую-щих иммунных комплексов, как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов.	Часто начинается как острая почечная недостаточность с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефритического синдрома. У детей наблюдается реже, чем у взрослых. Клинически прогрессирование заболевания: нарастание выраженности симптомов, развитие резистентного к терапии нефротического синдрома, макрогематурии, присоединение артериальной гипертензии, с параллельным падением клубочковой фильтрации и нарастанием гиперазотемии.	Полулуния формируются в результате пролиферации и аккумуляции клеток в капсуле Боумена в виде полулуний, с интенсивным отложением фибрина в полулуниях, в капсулярном пространстве и часто в капиллярных петлях. Там аккумулируются также макрофаги, которые мигрируют в просвет капсулы, где фагоцитируют фибрин и участвуют в формировании полулуний. У некоторых пациентов образование полулуний доминирует над пролиферацией. Различают группы с количеством клубочков с полулуниями, превышающим 80%, от 80 до 50%, менее 50%.	Определяется числом клубочков с полулуниями, клинически важно наличие олигурии – при полной анурии в дебюте пациенты не обходятся без диализа. Есть сообщения об увеличении выживаемости в условиях интенсивной терапии с плазмаферезом, иммуносупрессией и антикоагулянтами. Однако временная стабилизация функций не улучшает отдаленного прогноза, ХПН развивается даже в этих случаях у большинства пациентов в течение 2 лет, особенно при олигурии в дебюте. Описаны редкие случаи спонтанных ремиссий, обычно это касается пациентов, полулуния у которых обнаруживаются менее, чем в 50% клубочков.

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) – нечастое заболевание у детей, более характерно для подросткового возраста, характеризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличением мезангиального матрикса с его интерпозицией между базальной мембраной клубочков и эндотелием капилляров, а также между мезангиальными и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двуконтурности базальных мембран.

Причины МПГН:

· Идиопатический

· Вирус гепатита В

· Бактериальный эндокардит или инфицированный предсердно-желудочковый шунт

· Висцеральные абсцессы

· Дефицит комплемента

· Парциальные липодистрофии (2 тип)

· Хронический лимфобластный лейкоз

· Героин или передозировка пентазоцина

· Криоглобулинемия

· Меланома

· Дефицит α1 –антитрипсина

· Шистосомиаз

· Хроническое отторжение трансплантата.

Выделяют два типа МПГН, различающиеся электронно-микроскопически и механизмом активации комплемента.

Таблица 25

Дата добавления: 2017-01-14