Идиопатический и аутоиммунный ИН

Этиология и патогенез этих редких заболеваний у детей неизвестен, регистрируются семейные случаи. Выделяют первичные и вторичные формы. В основе первичных ИН лежит образование аутоантител к базальной мембране канальцев и гломерул с образованием депозитов или склерозом. Морфологически отмечается интерстициальная мононуклеарная иинфильтрация, потери щеточной каемки в проксимальных канальцах, атрофия и утоньшение базальной мембраны. При иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживается содержание иммуноглобулинов различных классов, С3 фракции комплемента.

Хронический ИН может развиться в исходе острого, если сохраняются условия его развития (дисметаболические нарушения, различные варианты дисплазии, нарушения уродинамики) или самостоятельно при латентном течении. Ведущими звеньми патогенеза являются иммунологическое поражение клеток эпителия интерстиция, повреждение туболоинтерстициальной ткани (при воздействии уратов и оксалатов), развитие участков некроза, фиброза и склероза. Участки интерстициального фиброза чередуются с нормальной паренхимой. Внутри рубцовых зон клубочки ишемически сморщены, а вне рубцовых зон не изменены. Клиника ИН малосимптомна. Ведущим является мочевой синдром, характеризующийся упорной гематурией различной степени выраженности, умеренной канальцевой протеинурией реже лейкоцитурией без бактериурии. В период обострения наблюдается полиурия, потеря электролитов, ведущее к вялости, мышечной слабости, снижении АД, остеодистрофии. Хронический процесс, протекающий с фиброзом паренхимы, приводит к формированию ХПН, чаще тубулярного типа.

Дифференциальная диагностика ИН. Наибольшие трудности представляет отличить острый ИН от острого гломерулонефрита. Общими являются симптомы интоксикации, макрогематурия, дебют заболевания, связанный с инфекцией, особенно стрептококковой. В пользу ИН свидетельствуют следующие признаки: начало болезни появляются на фоне инфекции или приема лекарств, слабо выражены или отсутствуют отечный и гипертензионный синдромы, нарушены преимущественно канальцевые функции нефрона. Острая почечная недостаточность при ИН характеризуется отсутствием азотемии (в начале заболевания), ДВС-синдрома, быстрым восстановлением нарушенных почечных функций при применении дезинтоксикационной и противоаллергической терапии, диуретиков или гормонов.

Лечение. Разнообразие форм ИН определяет дифференцированный подход к терапии, в которую прежде всего входит лечение основного заболевания, вызвавшего повреждение интерстиция, и посиндромная терапия. Больным с обменной нефропатией назначают специальную диету, мемброностабилизирующие препараты (витамины В6,А,Е, солей магния в течении 2-3 недель) в сочетанием с ингибиторами ксантиноксидазы (аллопуринол, никотинамид). По показаниям назначаются препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов (эскузан, курантил), стабилизирующие кальций в клетках или уменьшающие избыточное поступление его в клетку (коринфар). Для предупреждения повреждения фосфолипидов, ингибиции кристаллизации кальция применяется ксидифон в дозе 10-20 мг/кг 2 раза в день в течении 6-12 месяцев. При всех вариантах ИН показана фитотерапия, направленная на улучшение уро- лимфодинамики, и асептическое воспаление (череда, мята, овес, брусничный лист) в течении 2-3 недель каждого месяца. Для детоксикации, реологической и иммунной коррекции при остром и хроническом ИН применяются гемосорбция и плазмофорез.

За больными с ИН требуется постоянное динамическое наблюдение с обязательным контролем

за функциональным состоянием почек в связи с возможным длительным, нередко прогрессирующим течением. После перенесенного острого ИН дети освобождаются от профилактических прививок, введения гамма-глобулина, ограничиваются физические нагрузки, проводится фитотерапия, лечение мембраностабилизаторами, санация очагов хронической инфекции.

Дата добавления: 2017-01-14