Синдром удлиненного QT

КАНАЛОПАТИИ

В течение последнего десятилетия в практической кардиологии была выделена группа клинико-электрокардиографических синдромов, ассоци­ирующихся с высоким риском синкопальных состояний аритмической природы и внезапной смерти в детском и молодом возрасте. Эти заболе­вания объединены в понятие «каналопатии», поскольку в основе каждо­го из них лежат аномалии регуляции ионных каналов кардиомиоцита. Об­мороки и внезапная смерть, регистрируемые у этих пациентов, возника­ют вследствие желудочковых тахиаритмий при отсутствии убедительных данных за органическое поражение сердца. В настоящее время к числу каналопатий относят следующие клинико-электрокардиографические синдромы: синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, катехоламинергическую желудочковую тахикардию, синдром короткого интер­вала QT.

Диагноз указанных заболеваний устанавливается на основании тщательно собранного анамнеза и характерных электрокардиографических признаков.

I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT

Таблица 1. Модифицированные диагностические критерии P. Schwartz (1993) врожденного синдрома удлиненного интервала QT

ЭКГ-критерии	Баллы
QTc > 480 мс QTc > 460-470 мс (у женщин) QTc > 450 мс (у мужчин) Тахикардия torsades de pointes («пируэт») Альтернация зубца Т Двугорбый зубец Т, как минимум в трех отведениях Брадикардия	0,5
Клинические критерии
Синкопе, провоцируемый стрессом Синкопе без воздействия стресса Врожденная глухота Случаи выявления синдрома удлиненного интервала QT в семье Случаи внезапной необъяснимой смерти членов семьи моложе 30 лет	0,5 0,5

II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT

Медикаментозные препараты, ассоциируемые с удлинением интервала QT

Антиаритмические средства

Амиодарон, дизопирамид, дофетилид, ибутилид, прокаинамид, соталол, хинидин, флекаинид, мексилетин

Антибиотики

Кларитромицин, пентамидин, спарфлоксацин, эритромицин, азитромицин, гатифлоксацин, гемифлоксацин, левофлоксацин, моксифлоксацин, офлоксацин, рокситромицин, триметоприм, ципрофлоксацин

Антималярийные средства

Хлорохин, галофантрин

Антипсихотические, седативные средства, антиконвульсанты, антидепрессанты

Галоперидол, дроперидол, мезоридазин, помодид, тиоридазин, хлорпромазин, клозепин, хлоралгидрат, литий, фенитоин, фельбамат, амитриптилин, амоксепин, хромипрамин, дезипрамин, доксепин, имипрпамин, нортриптилин, парокситин, протриптилин, сертралин, тримипрамин

Гастроинтестинальные препараты

Домперидон, цизаприд

Фунгицидные средства

Итраконазол, кетоконазол, флуконазол, флюокситин

Антигипертензивные средства

Индапамид, исрадипин, моэксиприл/гидрохлортиазид, никардипин

Другие средства

Альфузозин (альфа1-адреноблокатор), амантадин (противовирусное), октреотид (аналог соматостатина), ранолазин (антиангинальное), тамоксифен (антиопухолевое), тизанидин (миорелаксант), варденафил (ингибитор фосфодиэстеразы), галантамин (ингибитор холиноэстеразы)

Синдром Бругада

В основе этой кардиомиопатии лежит наследственный дефект натри­евых каналов, характеризующийся блокадой правой ножки пучка Гиса, своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-3) и пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией.

История вопроса, этиология, патогенез

В 1992 году испанскими кардиологами Pedro & Josef Brugada было представлено описание восьми пациентов молодого возраста с клинико-электрокардиографическими особенностями, включающими специфиче­ский подъем сегмента ST в правых грудных отведениях, частые семейные случаи обмороков или внезапной смерти вследствие полиморфной желу­дочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков.

В 1995 году термин «синдром Бругада» был официально принят к употреблению в медицинской практике. Основным звеном патогенеза заболевания служит генетически детерминированный дефект ионных каналов кардиомиоцита, вызванный мутациями гена SCN5A. Ген кодирует структуру α-субъединицы быстрых натриевых каналов кардиомиоцита.

Дефекты были выявлены и в других
токах ионных каналов кардиомиоцита кратковременный выходящий ток
(Ito), кальциевый ток I Са (L). Электрофизиологическим механизмом возникновения типичного паттерна ЭКГ при синдроме Бругада является укорочение второй фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка. Распространенность синдрома Бругада точно не установлена. Сообщается о встречаемости характерного ЭКГ-паттерна у 1 человека на 100 000 жителей. Наиболее часто заболевание манифестирует в возрасте 35-45 лет, хотя имеются описания синдрома Бругада у младенца двух дней от рождения и пожилого человека в возрасте 84 лет.

Дата добавления: 2015-07-13