Эталон ответа к задаче № 46

Приведите классификацию данного заболевания.

Эталон ответа к задаче № 45

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной? Приобретенная апластическая анемия.

2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть? Диагностические критерии: а) нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени гипопластической анемии); б) лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитов; в) тромбоцитопения, наиболее выражена при тяжелой форме апластической анемии (у 30% больных тяжелой апластической анемией количество не превышает 5,0*10⁹ /л); г) резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания; д) увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно; е) резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости (гистологическое исследование костного мозга из крыла подвздошной кости (трепанобиопсия) является основным методом верификации диагноза гипо- и апластической анемии); ж) повышение сывороточного железа (при тяжелых кровотечениях возможно его снижение); з) отсутствие спленомегалии(увеличение селезенки возможно при вторичном гемосидерозе).

Классификация: (В.И. Калинчева, 1998; Л.И. Идельсон, 1985)

І.Наследственные формы

1. Наследственные гипо-, апластические анемии с поражением всех трех кроветворных ростков:

- с наличием врожденнх аномалий развития (анемия Фанкони)

- без врожденных аномалий развития (анемия Эстерна-Дамешека)

2. Наследственная парциальная гипо-, апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонда).

3. Врожденный дискератоз.

ІІ. Приобретенные формы

1. Приобретенная гипо-, апластическая анемия с поражением всех трех кроветворных ростков:

Острая

Подострая

Хроническая

2. Приобретенная парциальная гипо-, апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза. Приобретенные формы могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии.

ІІІ. Роль иммунных факторов в развитии анемии

1. Иммунная форма

2. Неиммунная форма

ІV. Гемолитический синдром

1. С гемолитическим синдромом

2. Без гемолитического синдрома.

4. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны? Основным методом лечения в настоящее время является трансплантация костного мозга. Так же применяют иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином (АТГ) и циклоспорином А, метилпреднизолоном в сочетании с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором. Все пациенты, получающие лечение АТГ, по возможности изолируются в боксы с ламинарным потоком воздуха с 1 по 21 дни протокола и получают низкобактериальную пищу. Все пациенты с тяжелой АА получают оральную селективную деконтоминацию кишечника во время изоляции. Трансфузионная терапия (эритроцитарная, тромбоцитарная масса). Спленэктомия.

5. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной? Сопутствующие бактериальные инфекции, геморрагический синдром

1. О каком диагнозе идет речь? Наследственный сфероцитоз.

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании? Внутрисосудитый.

3. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему? Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаях. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). - Прекращение гемолиза после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах печеночной колики. При наличии соответствующих показаний в некоторых случаях одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При легких компенсированных формах заболевания у взрослых показания к спленэктомии следует ограничивать. В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы. Глюкокортикоидные гормоны при наследственном микросфероцитозе неэффективны. Прогноз при наследственном микросфероцитозе относительно благоприятен. Многие больные доживают до старости. Вероятность возникновения заболевания у детей, если один из супругов болен микросфероцитозом, несколько ниже 50 %.

4. Перечислите осложнения при этом заболевании. Нарушение функции печени, образование камней в желчном пузыре, редко трофические язвы голени.

5. По какому типу наследования передается этот заболевание? По доминантному типу, аутосомно.

Дата добавления: 2015-08-31