Клинические признаки и симптомы

Этиология и патогенез

Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто — у мужчин в возрасте 40—60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения. К началу XXI века накоплены сообщения о примерно 1000 больных. S. Riecht (2000) опубликовал 3 новых случая, установленных среди 518 пациентов, которые были направлены на эндоскопическое исследование тонкой кишки, за 3-летний период исследований.

Эпидемиология

Отличия язвенного колита от колита Crohn

	Язвенный колит	Колит Crohn
Клинические признаки
Кровавая диарея	90-100%	50%
Пальпируемое образование в брюшной полости	Очень редко	Часто
Поражение промежности	Очень редко	30-50%
Ректороманоскопия
Интактность прямой кишки	Никогда	50%
Гистологические особенности
Распространенность	В пределах слизистой	Трансмуральная
Клеточный инфильтрат	Полиморфный	Лимфоцитарный
Крипты	Растянутые	Нормальные
Опустошение бокаловидных клеток	Типично в активной стадии процесса	Отсутствует
Гранулема	Отсутствует	Имеет диагностическое значение
Рентгенологические признаки
Распространенность	Непрерывная	Прерывистая
Симметричность	Симметричные поражения	Асимметричные поражения
Состояние слизистой	Поверхностные язвы	Глубокие язвы
Стриктуры	Очень редко	Часто
Свищи	Никогда	Часто

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.

Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. whippelii — грамположительный микроорганизм, близкий к актиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.

Ø Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):

• боли в животе,

• вздутие,

• диарея,

• снижение массы тела — наблюдаются у 75% пациентов.

• В зависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).

Ø Системные проявления чрезвычайно многообразны. Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

Дата добавления: 2014-01-05