Определение. Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

Лечение гемолитической анемии

Лабораторные признаки наследственной гемолитической анемии

Клинические синдромы наследственной гемолитической анемии

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза.

(Минковского-Шоффара)

· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)

· Анемический синдром

· Сплено- и гепатомегалия

· Часто приступы желче-каменной болезни с признаками холецистита

· Возможны аномалии развития скелета

(Минковского-Шоффара)

· Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз

· Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания уробилина в моче и стеркобилина в кале

· Снижение осмотической резистентности эритроцитов

· Проба Кумбса - отрицательная

Лечение наследственной гемолитической анемии (Минковского-Шоффара)

· Холецистэктомия

· Спленэктомия

Клинические синдромы приобретённой гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)

· Анемический синдром

· Сплено- и гепатомегалия

· Синдром Рейно (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами)

Лабораторные признаки приобретённой гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

· Норсо- (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз

· Ускоренное СОЭ

· Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение активности лактатдегидрогеназы

· Повышение содержания уробилина в моче, стеркобилина в кале; гемоглобинурия, гемосидеринурия

· Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена

· Проба Кумбса - положительная

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

· Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50-150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное снижение до поддерживающей – 10-20 мг/сут) – более эффективна при тепловых формах

· Спленэктомия (при недостаточном эффекте глюкокортикостероидов) - более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых

· Иммунодепрессанты (при недостаточном эффекте спленэктомии, невозможности адекватной глюкокортикостероидной терапии) – нецелесообразны у детей и в острую фазу (позднее развитие эффекта)

· Трансфузии эритроцитарной массы и плазмаферез - по строгим показаниям

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация

1. Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов:

· Тромбоцитопатии:

o Тромбоастения Гланцмана

o Эссенциальная атромбия

o Синдром Вискотта-Олдрича

· Тромбоцитопении:

o Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

2. Нарушения коагуляционного гемостаза:

· Наследственные геморрагические коагулопатии:

o Гемофилия А, болезнь фон Виллебранда

o Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

o Гемофилия С

· Приобретенные геморрагические коагулопатии:

o ДВС синдром

3. нарушение гемостаза сосудистого и смешанного генеза:

· Геморрагические вазопатии

· Аллергические вазопатии

· Инфекционные вазопатии

· Интоксикационные вазопатии

· Гиповитаминозные (С и Р) вазопатии

· Неврогенные вазопатии

· Эндокринные вазопатии

· Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это геморрагический диатез, обусловленный снижением уровня тромбоцитов ниже 150*10⁹/л.

Дата добавления: 2014-01-07