Пурпура Шенлейн-Геноха

ПШГ – это васкулит сосудов мелкого калибра, клиническими проявлениями которого является геморрагическая сыпь, артриты, боли в животе и ГН. ГН отмечается в 25-50% случаев ПШГ. IgA-НП и нефрит Ш-Г (НШГ) тесно связаны патогенетически в связи с продукцией аномального IgA. Описано одновременное развитие IgA-НП у сибсов и обоих заболеваний у одного пациента. Патогенез, соответсвенно, сходен с таковым при IgA-НП. Отмечена связь заболевания с некоторыми инфекциями (ОРЗ, корь, краснуха, бактериальные инфекции). В связи с большим гистологическим сходством почечных изменений НШГ нередко считают системным вариантом IgA-НП. Однако в отличие от IgA-НП, НШГ является заболеванием больше детского возраста, характеризуется системными проявлениями (геморрагическая сыпь, боли в животе, суставах). Взрослые болеют редко, пол значения не имеет, более тяжелые варианты НШГ отмечаются у мальчиков, НШГ протекает чаще в виде транзиторной гематурии. Обычно ГН ограничивается одним эпизодом и редко – ранними эпизодами.

Патогенез. Так же, как и при IgA-НП, отмечается патологический процесс гликозилирования IgA. Большинство иммунных депозитов в почках содержат полимерный IgA. Повышенный синтез этого иммуноглобулина, предположительно в слизистых оболочках, и его замедленный клиренс ответственны за образование IgA иммунных комплексов. Клинически отмечена связь заболевания с отдельными инфекциями (ОРЗ, корь, краснуха, бактерии и др.), приемом медикаментов (ванкомицин, ранитидин и др.) и другими факторами (опухоли, пищевая аллергия и др.). Однако ни один экзогенный антиген не идентифицирован ни в циркулирующих иммунных комплексах (ЦИК), ни в мезангиуме почек больных нефритом ШГ.

Клиническая картина. Наиболее частым вариантом манифестации нефрита ШГ является небольшая протеинурия в сочетании с микрогематурией. Реже отмечается макрогематурия. В тяжелых случаях развивается нефритический синдром, который в отдельных случаях может прогрессировать до нефротического синдрома и, далее, до почечной недостаточности. Следует учесть, что гипопротеинемия частично может быть результатом энтеральных потерь белка.

Диагностика. Диагностика основана на типичной клинической картине. В связи с типичными экстраренальными проявлениями заболевания для установления диагноза нефрита ШГ нет необходимости в проведении нефробиопсии, за исключением тяжелых случаев.

Терапия. Терапия проводится на основании тех же критериев, что и при IgA-НП. Возможны рецидивы в трансплантате с последующей его потерей, чаще в случае живой родственной трансплантации. IgA-НП и другие заболевания, протекающие с гематурией, требуют проведения дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

Дата добавления: 2014-10-15