Диагностика. Клинические проявления

Клинические проявления

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия

С гемодинамическим подтипом

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в соответствии

	Медикаментозная терапия	Хирургическое лечение
Гемодинамиче ский подтип	Цель лечения	Предпочтительная	Альтернативная	Предпочтительная	Альтернативная
Обструкция в покое	Устранение препятсвия току крови из ЛЖ	Дизопирамид	Антанонисты кальция Бета-блокаторы	Вентрикуло- миотомия	Замена митрального клапана
Латентная обструкция	Предотвращение развития обструкции	Бета-блокаторы (пропранолол)	Антагонисты кальция Дизопирамид	Вентрикуло- Миотоми (редко)	Замена митрального клапана
Необструктивная кардио- миопатия	Улучшение расслабле ния ЛЖ	Антагонисты кальция (верапамил)	Бета-блокаторы

Наименее распространенная из кардиомиопатий. Стенки желудочков становятся ригидными, малоподатливыми.

• Инфильтративные заболевания

- Саркоидоз

- Гемохроматоз

- Новообразования

• Эндокардиальный фиброэластоз

- Расширение сердца с диффузной гиперплазией эндокарда

- Утолщение аортального и митрального клапанов; нарушение тонуса папиллярных мышц; первичная форма поражает маленьких детей

• Эндомиокардиальный фиброз

- Фиброзные поражения эндокарда входных частей желудочков; может также затрагивать атриовентрикулярные клапаны, приводя к регургитации

- Встречается в тропической и субтропической Африке

• Эндокардит Лёффлера

- Плотное фиброзирование эндокарда с сопутствующим тромбозом; развивается вслед за артериитом и эозинофильной инфильтрацией миокарда

- Может быть связан с эндомиокардиальным фиброзом

• Склеродермия
• Облучение
• Болезни накопления гликогена
• Болезнь Бекера

- Расширение сердца с фиброзом папиллярных мышц и субэндокарда, сопровождающееся некрозом и пристеночным тромбозом

- Встречается в Южной Африке

Патофизиология. Миокард ригидный и неподатливый, что препятствует наполнению желудочков и увеличивает давление наполнения сердца из-за нарушения диастолического функционирования.

Также уменьшается систолическая функция, но главной проблемой все равно остается нарушение диастолического наполнения, что создает клиническую и гемодинамическую картину сходную с констриктивным перикардитом.

• Одышка, непереносимость нагрузки, слабость
• Повышение давления в яремных венах, отеки, гепатомегалия, асцит, ритм галопа, признак Куссмауля

• Рентгенография: легкая кардиомегалия, застой в легких
• ЭКГ: снижение вольтажа, нарушения проводимости, волны Q
• ЭхоКГ: при амилоидозе характерная структура миокарда с утолщением всех частей сердца
• Катетеризация: признак квадратного корня; предсердная волна в форме буквы М, увеличение давления наполнения справа и слева

Лечение. Эффективного лечения не существует, что означает смерть от застойной сердечной недостаточности или аритмии; единственный выход – пересадка сердца.

Дата добавления: 2014-12-16