К третьему этапу итоговой государственной аттестации выпускников 2009/2010 уч. года

ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 40

по специальности 060101 - Лечебное дело

1. Синдромы:

- астенизации

- лихорадочный

- гепатоспленомегалии

- лимфоаденопатии

- костно-суставной

- анемический

- гематологический

- снижения массы тела

2. Хронический миелоцитарный лейкоз, стабильная фаза.

Имеющиеся у больного спленомегалия в сочетании с картиной периферической крови (гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы до промиелоцитов, с базофильно-эозинофильной ассоциацией, повышение клеток гранулоцитарного ростка, бластных форм в костном мозге, низкий уровень щелочной фосфатазы при отсутствии данных за спленомегалию другого генеза позволяет предположить наличие у больного прежде всего хронического миелолейкоза, стабильной фазы – в соответствии с классификацией этого заболевания.

3. Цитогенетический анализ крови и костного мозга на наличие филадельфийской хромосомы, патогномоничной для этого заболевания.

4. Осложнения:

- лейкозная инфильтрация внутренних органов, головного мозга, надпочечников с клиникой нарушения функции этих органов (аритмии, гипокортицизма, офтальмопатии)

- гиперурикемия вследствие распада лейкозных клеток может привести к развитию мочекаменной болезни

- нарушение функции половых органов (аменорея, импотенция)

- гипергистаминемия, обусловленная высокой базофилией, может привести к развитию язвенного процесса в желудке, 12-перстной кишке

- бластный криз

5. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с хроническим сублейкемическим миелозом (миелофиброзом), с лейкемоидными реакциями

Признаки	Хр. миелолейкоз	Сублейкемический миелоз	Лейкемоидные реакции
Состояние больных	прогрессирующая астенизация	относительно удовлетворительное	зависит от основного заболевания, часто - тяжелое
Эволюция гематологического синдрома	прогрессирование	длительная стабилизация	исчезновение при излечении основного заболевания
Размеры селезенки	увеличена	значительно увеличена	может быть увеличена, может - нет
Кол-во лейкоцитов	выше 50 Г/л	ниже 50 Г/л	ниже 50 Г/л
Кол-во базофилов, эозинофилов	увеличено	увеличено	Нормальное
Развитие миелофиброза	редко	часто	отсутствует
Активность щелочной фосфатазы	резко снижена	нормальная или повышена	нормальная
Наличие филадельфийской хромосомы	есть	нет	нет

6. - гипергистаминемия обусловлена увеличением базофильных клеток, вырабатывающих гистамин

- гиперурикемия обусловливается повышенным высвобождением мочевой кислоты при гибели гранулоцитарных клеток, количество которых при миелолейкозе значительно повышено

- гиперкалиемия может возникнуть за счет распада лейкозных клеток

повышение концентрации вит. В₁₂ (кобаламина) возникает вследствие усиленного высвобождения из

периферических гранул гибнущих нейтрофилов транскобаламина-1, протеина, связывающего кобаламин.

7. Лечение хронического миелолейкоза строится с учетом стадии болезни и прогностических критериев длительности жизни на момент постановки диагноза. Низкий риск (наличие одного из неблагоприятных признаков), промежуточный риск (наличие 2-3 неблагоприятных признаков), высокий риск (наличие 4 и более неблагоприятных признаков).

Неблагоприятные признаки: лейкоцитоз более 200 Г/л, бластемия более 3%, сумма бластов и промиелоцитов в крови – более 20%, базофилов – выше 10%, снижение Нb менее 90 г/л, тромбоцитоз более 500 Г/л или тромбоцитопения менее 100 Г/л, спленомегалия – ниже реберной дуги более 5 см.

При низком и умеренном риске развернутой стадии хронического миелолейкоза проводится:

- монотерапия цитостатиками (гидроксимочевина, миелосан, миелобромол, гексафосфамид), монотерапия a₂-интерфероном или сочетанное лечение этими препаратами.

При высокой степени риска в развернутой, а также в терминальной стадии показана полихимиотерапия по программе ВАМП или ЦВАМП.

С целью уменьшения массы опухолевых клеток при резистентности к цитостатикам показаны интенсивные (4-5 раз в неделю) или интермиттирующее (4-5 раз в месяц) курсы лейкоцитофереза.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований (выраженная спленомегалия с периспленитом) показана местная лучевая гамма-терапия.

В ряде случаев при особых показаниях (угрожающий разрыв селезенки, «блуждающая селезенка», выраженный гиперспленизм) может применяться спленэктомия.

Наиболее реальным методом возможного излечения или установления длительной ремиссии является аллогенная трансплантация костного мозга от донора, подобранного по HLA –системе.

8. Признаки острой кровопотери; симптомы раздражения брюшины; вынужденное положение тела на левом боку; ригидность и болезненность в левой половине живота; притупление перкуторного звука в отлогих местах живота; высокое стояние левого купола диафрагмы; нависание передней стенки прямой кишки при пальцевом ректальном исследовании.

9. Подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы пальпируются в норме у детей, единичные, эластичные, безболезненные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями.

В стационарах население получает высококвалифицированную специализированную стационарную медицинскую помощь при наиболее тяжелых заболеваниях, требующих комплексного подхода к диагностике и лечению с использованием новейших медицинских технологий. Срок пребывания больного в стационаре можно разделить на 4 периода. Первый период — от поступления больного до начала обследования — должен быть минимальным (не более суток). Второй период — клинико-диагностических исследований — содержит наибольшие резервы для сокращения сроков пребывания больного в стационаре. Причинами неоправданно длительного пребывания больного на койке часто являются отсутствие преемственности между поликлиникой и стационаром, дублирование диагностических процедур, перегрузка клинико-диагностических подразделений, недостаточная укомплектованность и подготовка кадров. Третий период — лечение больного в стационаре — зависит от квалификации врачей, тактики ведения больных, эффективности средств и методов лечения. Четвертый период — выписка пациента — может быть сокращен при оптимизации организационных приемов (регламентация по дням недели, предварительная подготовка документации и др.).Во главе объединенной больницы стоит главный врач. Он имеет заместителей по медицинской, поликлинической и административно-хозяйственной части. В структуру стационара входят приемное отделение, отделение дифференциальной диагностики, лечебно-диагно­стические отделения (терапевтические, хирургические, неврологические, физиотерапевтические, лабораторно- диагностические и др.). Могут также входить специализированные отделения и палаты. Больницы дифференцируются по типам, категорийности и профильности. Непосредственное лечение больных ведут врачи-ординаторы, основными элементами работы которых являются ведение истории болезни, диагностика и лечение, экспертиза трудоспособности, реабилитация и восстановительное лечение, консультации. На одного ординатора приходится до 20—25 больных.

ГОУ ВПО «КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ФЕДЕРАЛЬНОго АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан лечебного факультета профессор ______________ А.Х. Каде «___»___________ 2010 г.		Проректор по учебной работе профессор _____________И.И. Куценко «___»___________ 2010 г.

Дата добавления: 2015-04-24