Патофизиология. Пролапс митрального клапана (ПМК) делится на первичный (идиопатический) и вторичный

Пролапс митрального клапана (ПМК) делится на первичный (идиопатический) и вторичный. Первичный ПМК - это самостоятель­ный клинико-анатомический синдром, при котором отвергнуты все другие состояния. В его основе лежат структурные изменения клапана вследствие генетически детерминированного дефекта коллагена, что приводит к «слабости» соединительной ткани митральных створок и хорд и пролабированию створок в полость левого предсердия. Пер­вичный ПМК является одним из проявлений синдрома дисплазии со­единительной ткани сердца и часто сочетается с другими малыми ано­малиями развития сердца: нарушением распределения хордальных створок митрального клапана, диагональной трабекулой левого желу­дочка, аномальным расположением трабекул в левом предсердии, аневризмой межпредсердной перегородки. Все эти аномалии относят к соединительнотканным структурам сердца. Идиопатический ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Экспрессия гена зависит от пола и возраста и является максимальной в группе женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Синдром диспдазии соединительной ткани сердца выделен в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов.

Вторичный ПМК может быть следствием ИБС (в результате на­рушения функции папиллярной мышцы), на фоне ревматического по­ражения створок, при кальцификации основания задней створки мит­рального клапана, на фоне травмы сердца (нарушение целостности хорд створок), врожденных пороков сердца, миокардита, аортального стеноза и обструктивной кардиомиопатии (под воздействием высокого давления в левом желудочке в систолу). Он также входит в симптомо- комплекс некоторых наследственных синдромов (Марфана, Элерса- Данло и др.), связанных с дефектом синтеза различных компонентов соединительной ткани. Частота ПМК при синдроме Марфана и Элер- са-Данло достигает, соответственно, 91 и 45 %. Эти заболевания вызы­вают либо явное уменьшение полости левого желудочка, либо повре­ждение клапанного аппарата (дисфункция сосочковых мышц, удлине­ние сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок), либо нарушение сократимости сердечной мышцы (локальные в облас­ти сосочковых мышц или реже - диффузные). При этом имеет место пролабирование нормальных митральных створок, не имеющих струк­турных изменений. У 25 % пациентов с синдромом гипермобильности суставов выявляется ПМК. Он также встречается при миастении, мы­шечной дистрофии Дюше, при скелетных аномалиях (сколиоз, дефор­мация фудной клетки).

При гистологическом исследовании пролабирующих створок наиболее частой гистологической находкой является выявление мик- соматозной дегенерации их, то есть нарушение архитектоники колла- геновых фибрилл и замена их кислыми гликозаминогликанами.

Некоторые авторы предполагают существование этиопатогене- тической связи между ПМК и ревматизмом. Обнаружено, что уровень распространения ревматизма среди лиц с идиопатическим ПМК со­ставляет 5,6 %. Сторонники этой теории объясняют механизм прола- бирования створок частичным отрывом хорд в результате так назы­ваемых «поствоспалительных» изменений (воспалительная инфильт­рация, а затем фиброз).

Снмптоматика

Очень часто больные с ПМК не предъявляют никаких жалоб. Могут быть симптомы нейроциркуляторной дистонии (слабость, орто- статическая гипотензия, дрожь), а также жалобы на атипичные боли в левой половине грудной клетки, возникающие в результате эмоцио­нального стресса, нечетко связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся приемом нитроглицерина. Полагают, что данные жало­бы могут быть связаны с повышением тонуса симпатико-адреналовой системы, что приводит к развитию метаболических нарушений в мио­карде и повышенному риску формирования миокардиодистрофии. На­ряду с этим боли могут быть обусловлены гиперкинетическим типом кровообращения и укорочением диастолы, что приводит к субэндо- кардиальной ишемии, поскольку большая часть коронарного и весь субэндокардиальный кровоток осуществляются именно в период диа­столы. Также играет роль в возникновении болевого синдрома избы­точное напряжение папиллярных мышц, что вызывает их ишемию.

Объективно: часто больные с ПМК астенического телосложе­ния, высокого роста. Если это больные с синдромом Марфана, то име­ется килевидная деформация грудной клетки, арахнодактилия, подвы­вихи хрусталиков. При синдроме Элерса-Данло отмечается гипермо- бйльностъ суставов с их переразгибанием.

При аускультации сердца обнаруживается систолический щел­чок на ограниченном участке - у верхушки, над абсолютной тупостью сердца. Он возникает при пролабировании в сторону предсердий 'створки замкнутого митрального клапана. Щелкающее выворачивание свободного края створки происходит под напором значительной раз­ности давлений. При выслушивании трехчленного ритма I тон - систо­лический щелчок - II тон может создаться впечатление о раздвоении I или II тона либо о наличии митрального стеноза.

Нарушение смыкания клапана обычно ведет к появлению мит­ральной регургитации, при этом выслушивается не всегда слабый шум, распространяющийся на третью четверть или последнюю треть систолической паузы. Шум начинается до щелчка или одновременно с щелчком. При пролапсе задней створки митрального клапана шум мо­жет иррадиировать к основанию сердца. Шум имеет нарастающе- убывающий характер.

Шум и щелчок усиливаются в положении больного стоя, при проведении пробы Вапьсальвы, при ингаляции амилнитрита. Напро­тив, в положении лежа, когда увеличивается конечно-диастолический объем левого желудочка, наблюдается уменьшение западения створок митрального клапана. При этом систолический щелчок и шум ослабе­вают или даже полностью исчезают.

Чрезпишеводная ЭхоКГ расширила диагностические возможности и имеет преимущества по сравнению с трансторакальной ЭхоКГ в диаг­ностике пролапсов клапанов сердца в силу более высокой разрешающей способности и улучшения качества получаемых изображений.

Электрокардиография часто выявляет инверсию или двухфаз­ный зубец Т во II, Ш и aVF отведениях, что отражает ишемию чрез­мерно напряженной папиллярной мышиы.

Осложнения ПМК

1. Митральная регургитации. Частота митральной регургита­ции при ПМК колеблется от 42 % до 100 %. Основным методом диаг­ностики ее является допплерэхокардиография с использованием не- прерывноволнового допплера и, в особенности, цветового допплера, который позволяет определить фазовую характеристику митральной регургитации и направление регургитирующей струи. Фазовый анализ регургитирующего потока позволяет, выделить раннюю, среднюю и пансистолическую митральную регургитацию.

Идиопатический ПМК в 46,2 % случаев сочетается с митральной регургитацией легкой степени. Эта регургитация, как правило, выявляется в 30-40 лет. Регургитация 3-4-й степени встречается менее часто - в 24-50 % случаев, и в 70 % сочетается с миксоматозной дегенерацией створок. Мит­ральная регургитация 3-4-й степени встречается чаше у больных старше 50 лет. Ряд исследователей сообщают о преобладании у мужчин (70 %), другие же считают, что тяжелая митральная регургитация у больных с ПМК встречается у лиц обоих полов одинаково часто.

Прогрессирование митральной регургитации приводит, к увели­чению размеров левого предсердия и левого желудочка и развитию застойной сердечной недостаточности.

2. Нарушения ритма. Частота выявления аритмий колеблется от 10 до 90%.

Трепетание межпредсердной перегородки в результате преиму­щественного направления струи митральной регургитации в ее сторо­ну приводит к развитию наджелудочковой экстрасистолии, частота которой составляет от 4 до 90 %. Также отмечаются пароксизмальные наджелудочковая и желудочковая тахикардии, удлинение интервала Q- Т и синдром преэкзитации желудочков. Возникновение желудочковых аритмий связывается с механическим раздражением стенки левого желудочка миксоматозно измененными хордами. Косвенным под­тверждением этого служит обнаружение участков фиброза и кальци- ноза миокарда в области прикрепления хорд. Имеет значение и ано­мальная тракция папиллярных мышц, выявляемая эхокардиографиче- ски. Она приводит к более ранней активации и удлинению рефрактер­ного периода участка левого желудочка в зоне тракции.

3. Тромбозы. Тромбы могут образовываться в углу между зад­ней митральной створкой и стенкой левого предсердия, а также на миксоматозно измененных створках. Играет роль и наличие митраль­ной регургитации. Регургитируюшая струя крови собирается в углуб­лении между задней створкой митрального клапана и стенкой левого предсердия во время поздней систолы, оставаясь без движения до кон­ца диастолы. Формирование тромба происходит вследствие трения между хордами и стенкой левого предсердия.

Лучшая диагностика внутрисердечных тромбов отмечается при чрезпишеводной ЭхоКГ. Она позволяет диагностировать тромбы не­большого размера, расположенные пристеночно или на пролабирую- ших створках клапанов. Она также позволяет обнаружить тромбы в ушке левого предсердия. Полагают, что предиктором формирования тромбов служит появление спонтанного эхо-контраста - эхокардио- графического феномена дымоподобного завихрения, обнаруживаемого в полости сердца при снижении кровотока.

4. Инфекционный эндокардит встречается у 3,6-6,0 % боль­ных ПМК. При наличии митральной регургитации вероятность воз­никновения инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза. Риск возникновения бактериального эндокардита увеличивает также нали­чие миксоматозной дегенерации створок митрального клапана.

Лучшим методом диагностики инфекционного эндокардита яв­ляется чрезпишеводная ЭхоКГ, позволяющая выявить вегетации в 100 % случаев даже при их небольшом размере, тогда как при транстора­кальной ЭхоКГ они выявляются только в 40-80 % случаев.

5. Внезапная смерть. Частота < 1 %. В литературе описано около 100 случаев смерти, когда ПМК являлся единственной патологоанато- мической находкой. В подавляющем большинстве случаев остановка сердца была связана с документированной предшествующей желудоч­ковой тахикардией или с острой левожелудочковой недостаточностью вследствие разрыва хорд. Многие авторы подчеркивают связь внезапной смерти при ПМК с миксоматозной дегенерацией створок.

Лечение заключается в назначении бета-адреноблокаторов при гиперкинетическом типе кровообращения и наличии болевого син­дрома, антиаритмической терапии в случаях развития нарушений рит­ма. Следует также проводить профилактику инфекционного эндокар­дита. При миксоматозной дегенерации створок митрального клапана и митральной регургитации III-IV степени назначаются антиагреганты или антикоагулянты. При выраженной митральной регургитации пока­зано протезирование митрального клапана. В случаях незначительного пролапса без гемодинамически значимой регургитации специального лечения не требуется.

Дата добавления: 2015-05-09