Пороки сердца. 2 страница

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики.

Аускультация.

Мезосистолический щелчок, иногда -шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше.

Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок:

расщепление I тона: зависит от фазы дыхания;

щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах;

щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на
вдохе;

IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном.

Трикуспидальная недостаточность

Поражение трехстворчатого клапана определяется примерно в трети случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана.

Фиброз и обызвествление створок и хорд чаще приводят к недостаточности, чем к стенозу.

Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяются поражением митрального и аортального клапанов.

Инфекционный эндокардит часто возникает у инъекционных наркоманов с исходно неизмененными клапанами.

Обычно инфекция одновременно поражает также аортальный и/или митральный клапаны; изолированное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев.

Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибиотикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ряде случаев вообще удается обойтись без хирургического вмешательства).

Трикуспидальная недостаточность возникает в результате инфаркта миокарда; вызвана дилатацией правого желудочка, неспособностью правого желудочка создавать давление, необходимое для закрытия клапана, дисфункцией сосочковых мышц и правого предсердия.

При инфаркте правого желудочка трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудшению состояния, так как усугубляет перегрузку правого желудочка объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем.

Пролапс трехстворчатого клапана возникает при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данло), нередко как часть синдрома миксоматозной дегенерации клапанов.

В трети случаев пролапса митрального клапана имеется и пролапс трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появлению симптомов, за исключением случаев, когда сопутствующий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую митральную недостаточность и легочную гипертензию.

Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке правого желудочка давлением или объемом и обусловлена дилатацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппарата.

Формируется порочный круг:

Трикуспидальная недостаточность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую недостаточность.

При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильтративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция левого желудочка, что часто приводит к хронической легочной гипертензии.

Повышение легочного сосудистого сопротивления крайне неблагоприятно отражается на функции правого желудочка, так как увеличение посленагрузки усугубляет трикуспидальную недостаточность.

Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная такими состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дисфункцию правого желудочка и тяжелую трикуспидальную недостаточность.

При тяжелой легочной гипертензии функция правого желудочка в течение некоторого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недостаточности.

Регургитация — это не только проявление правожелудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза;

часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эффективного ударного объема правого желудочка.

Характерна аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

На ЭКГ определяются блокада правой ножки пучка Гиса

Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение правого предсердия и маленький правый желудочек.

ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правого желудочка, выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правого предсердия, другие врожденные пороки (дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных артерий).

Клинически преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызвавшего.

При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности — проявления дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензии, инфаркта правого желудочка и других состояний, вызывающих перегрузку правого желудочка.

Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность,

в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии).

Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов.

Из-за объемной перегрузки правого желудочка возникает пульсация по левому краю грудины, увеличивающаяся на вдохе.

Тяжелая трикуспидальная недостаточность часто сопровождается систолическим дрожанием, иногда пальпируется пульсация правого предсердия в систолу желудочков. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии.

I тон часто ослаблен. При легочной гипертензии усилен легочный компонент II тона. Часто выслушивается III тон.

Шум трикуспидальной недостаточности: обычно пансистолический (особенно при повышенной посленагрузке правого желудочка), часто музыкальный или напоминающий звук клаксона.

Интенсивность шума усиливается на вдохе; надавливание на печень в сочетании с глубоким вдохом еще более усиливает шум.

При тяжелой трикуспидальной недостаточности иногда выслушивается низкочастотный протодиастолический или мезодиастолический шум.

Рентгенография грудной клетки: увеличение правого желудочка, признаки легочной гипертензии, возможны также признаки аортального и митрального порока.

ЭКГ: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия, свидетельствующие о легочной гипертензии,

ЭхоКГ — надежный метод диагностики трикуспидальной недостаточности и выяснения ее причины.

Терапия основного заболевания (ревматических пороков аортального и митрального клапана, инфекционного эндокардита, кардиомиопатий, легочной гипертензии и т.д.).

Снижение преднагрузки и посленагрузки (при легочной гипертензии) часто уменьшает явления правожелудочковой недостаточности и улучшает состояние.

В отсутствие легочной гипертензии даже тяжелая трикуспидальная недостаточность обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности — ингибиторы АПФ);

дозу подбирают в зависимости от центрального венозного давления, диуреза и выраженности отеков.

Эффективность сердечных гликозидов при синусовом ритме невелика.

При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжелой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства в/в (предпочтительно — добутамин).

При легочной гипертензии, когда выраженная трикуспидальная недостаточность приводит к резкому ухудшению, состояния, наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии.

В ряде случаев эффективны диуретики и вазодилататоры, но эти препараты должны применяться с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение периферического сопротивления ограничена.

Трикуспидальный стеноз

Ревматический трикуспидальный стеноз, даже выраженный, часто протекает бессимптомно, в клинике преобладают симптомы поражения митрального и аортально­го клапанов.

Изменения трикуспидального и митрального клапанов при ревматизме идентичны:

утолщение и обызвествление створок, сращение и укорочение хорд.

В результате происходит сужение клапанного отверстия; стеноз обычно сочетается с недостаточностью.

Миксома правого предсердия составляет 25% всех внутриполостных опухолей сердца.

Обычно одиночная, на ножке.

Может приводить к обструкции правого АВ-отверстия и к трикуспидальной недостаточности (опухоль часто пролабирует в правый желудочек), к эмболиям легочной артерии, а также вызывать общие симптомы.

Вторичные опухоли правого предсердия: прорастание опухоли из нижней полой вены (чаще всего — при нефробластоме) и отдаленные метастазы (при меланоме, семиноме, раке щитовидной железы и печени).

Проявляются обструкцией правого АВ-отверстия с правожелудочковой недостаточностью и эмболиями легочной артерии.

Хроническая правожелудочковая недостаточность с признаками застоя в большом круге: гепатомегалия, асцит, отеки ног.

При очень тяжелом трикуспидальном стенозе возможны симптомы, обусловленные низким сердечным выбросом (например, утомляемость).

При ревматизме преобладают симптомы поражения аортального или митрального клапана, а при опухолях — проявления первичной опухоли либо ее метастазов и общие симптомы злокачественного процесса.

Общий осмотр: обычно преобладают признаки митрального или аортального порока.

Основные физиологические показатели обычно в норме (кроме случаев крайне тяжелого трикуспидального стеноза).

Признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, асцит, отеки ног.

Пальпация области сердца: норма.

Набухание шейных вен

Аускультация: усиление I тона, щелчок открытия трехстворчатого клапана.

При синусовом ритме — веретенообразный низкочастотный диастолический шум (усиливается на вдохе).

ЭКГ.

Изолированный трикуспидальный стеноз: на ЭКГ — признаки увеличения правого предсердия; рентгенологическая картина обычно нормальная.

Часто преобладают признаки сопутствующего митрального или аортального порока.

ЭхоКГ:

утолщение и обызвествление створок, уменьшение их раскрытия и куполообразное выбухание; подклапанное укорочение хорд, уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, дилатация правого предсердия; в отсутствие митрального порока правый желудочек не увеличен.

Диастолический транстрикуспидальный градиент давления позволяет количественно оценить тяжесть стеноза.

ЭхоКГ позволяет также выявить неревматический трикуспидальный стеноз (вызванный опухолевой обструкцией).

Медикаментозное лечение правожелудочковой недостаточности:

диуретики и венозные вазодилататоры (применять с осторожностью, поскольку для поддержания преднагрузки необходимо более высокое, чем обычно, ЦВД)

Ревматический трикуспидальный стеноз почти всегда сочетается с выраженными поражениями митрального и аортального клапанов.

Во время протезирования или пластики митрального клапана возможна одновременная коррекция трикуспидального стеноза методом открытой

вальвулотомии.

К протезированию трехстворчатого клапана прибегают редко (используют только биопротезы).

Альтернатива операции — баллонная вальвулопластика.

Хирургическое вмешательство при миксомах обычно радикальное, при метастатической обструкции — паллиативное.

Недостаточность клапана легочной артерии

Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации проксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии.

Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии в отсутствие легочной гипертензии:

врожденные пороки, инфекционный эндокардит, синдром Марфана, ревматизм, карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии.

Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый).

Данные физикального исследования зависят от давления в легочной артерии.

Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной гипертензии, выраженное.набухание при тяжелой легочной гипертензии;

Определяется пульсация правого желудочка (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет);

пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии.

Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (вследствие инфекционного эндокардита) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует.

Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (Грэма— Стилла), длительность которого зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке.

Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксимального отдела легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии.

ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позволяет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и сократимость правого желудочка, наличие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка (признак объемной перегрузки правого желудочка), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аортальной недостаточности).

По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии.

Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная инфекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры).

При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребоваться протезирование клапана.

При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита.

Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легочной гипертензией:

снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности.

Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью:

диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена.

Стеноз легочной артерии

Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками.

Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации.

Псевдостеноз клапана легочной артерии:

сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы.

Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро.

Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке правого желудочка,

которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания правого желудочка.

Из-за увеличения посленагрузки правого желудочка тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности.

Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию правого желудочка даже при неизмененных коронарных артериях.

Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность.

Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения левого желудочка и уменьшению сердечного выброса.

Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.

Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции правого желудочка и наличии трикуспидальной недостаточности.

Однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью.

Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения;

при правильной предоперационной подготовке функция правого желудочка со временем восстанавливается.

Физикальное исследование:

данные физикального исследования определяются давлением в правом желудочке, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки правого желудочка.

Набухание шейных вен, пульсация правого желудочка;

Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона;

Мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция).

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

ЭКГ:

признаки увеличения правого желудочка (комп­лекс RSR' в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия.

Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка.

ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз), вегетации (инфекционный эндокардит),

карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии.

ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии правого желудочка (т. е. компенсации сократительной функции правого желудочка), а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, особенно ревматические, часто встречаются как

комбинированные поражения клапанного аппарата сердца,

т. е. одновременно имеется и

недостаточность клапана, и сужение отверстия.

Кроме того, бывает одновременное

сочетанное поражение двух, а иногда и трех клапанов: митрального, аортального, трехстворчатого

Течение, прогноз и лечение при пороках сердца. Профилактика приобретенных

пороков сердца

Течение заболевания при пороках сердца и прогноз при них зависят от многих факторов.

Небольшие изменения в клапанном аппарате сердца при отсутствии выраженного поражения миокарда могут долго ничем не проявляться и не влиять на трудоспособность больного.

Как правило, длительно остается компенсированным аортальный порок сердца,

но развивающаяся декомпенсация быстро приводит к смерти больного.

Лечение. Консервативное лечение больных с пороком сердца заключается в

профилактике и лечении сердечной недостаточности

Широко распространено хирургическое лечение митрального стеноза —

митральная комиссуротомия, при которой разъединяются сросшиеся створки митрального

клапана и расширяется предсердно-желудочковое отверстие.

Профилактика приобретенных пороков сердца сводится в первую очередь к

предупреждению таких заболеваний, как ревматизм, сепсис, сифилис. Она включает

санацию инфекционных очагов, закаливание организма, занятия физической культурой

Дата добавления: 2015-05-09