Глюкокортикоиды. Поскольку в основе патогенеза ИТП лежит деструкция нагруженных аутоан- тителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку в основе патогенеза ИТП лежит деструкция нагруженных аутоан- тителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы, основными принципами лечения являются:

• уменьшение продукции аутоантител;

• нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами;

• устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клет­ками ретикулогистиоцитарной системы.

При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхи- мозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм³ лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты проге­стерона (Депо-провера* и другие) для задержки менструации на несколько меся­цев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.

Механизм действия

• Угнетение фагоцитоза тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антителами в селезёнке.

• Нарушение выработки антител.

• Нарушение связывания аутоантител с антигеном.

Показания

Кровотечения из слизистых оболочек; выраженная пурпура и обильные гема­томы на местах ушибов, особенно на голове и шее; прогрессирующая пурпура; тромбоцитопения более 3 нед; рецидивирующая тромбоцитопения; количество тромбоцитов менее 20 000/мм³ у первичных пациентов с минимальной пурпурой.

Режимы введения

• Стандартные дозы пероральных ГК — преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг/м² в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. Дозу снижают независимо от количества тромбоцитов, ремиссию оценивают по оконча­нии курса. При отсутствии ремиссии или снижение количества тромбоцитов после достижения нормальных показателей глюкокортикоидное воздействие не продолжают. При отсутствии полного гематологического ответа во время стандартного курса ГК отмену преднизолона производят «прерывистым курсом» (через день после перерыва по 5 мг). Возможно повторение курса ГК спустя 4 нед. Длительное применение ГК при ИТП нежелательно, так как может привести к депрессии тромбоцитопоэза.

• Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отме­ной препарата. Через неделю курсы повторяют (2-3 курса).

• Высокие дозы парентеральных ГК 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона или солюмедрол 500 мг/м² в сутки внутривенно в течение 3-7 дней в тяжёлых случаях для более быстрого купирования геморрагического синдрома. При необходимости дальнейшего лечения пациента переводят на приём стандарт­ных доз внутрь.

• Для стероидорезистентных пациентов с ИТП возможна «пульс-терапия» дексаметазоном — 6 циклов по 0,5 мг/кг в сутки (максимально 40 мг/сут) по 4 дня каждые 28 дней, приём внутрь.

Эффективность приёма ГК, по данным разных авторов, составляет 50-80%. Побочные эффекты при их применении; симптому гиперкортицизма, язвенная болезнь, гипергликемия, гипертензия, увеличение риска инфекции, миопатия, гипокалиемия, стероидный психоз, нарушение функции яичников у девочек, задержка роста.

Дата добавления: 2015-06-04