Иммунные тромбоцитопении

Наиболее частая причина развития тромбоцитопении — иммунная деструкция кровяных пластинок под действием ауто-, алло- или лекарственно-индуцирован­ных антител. Возможный патогенез иммунной тромбоцитопении представлен на рис. 18-5. Ниже перечислены основные причины, приводящие к развитию тромбо­цитопении.

Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний

I. Повышенное разрушение тромбоцитов (при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге — мегакариоцитарная тромбоцито- пения).

• Иммунные тромбоцитопении.

❖ Идиопатические:

-ИТП.

Вторичные:

- индуцированы инфекциями, в том числе вирусными (ВИЧ, цитомегало- вирус [ЦМВ], Эпстайна-Барр, герпес, коревая краснуха, корь, эпидемиче­ский паротит, парвовирус В19) и бактериальными (туберкулёз, тиф);

- лекарственно-индуцированные;

- посттрансфузионная пурпура;

- аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Фишера-Эванса).

Рис. 18-5. Возможный патогенез иммунной тромбоцитопении.

-СКВ;

- гипертиреоз;

- лимфопролиферативные заболевания;

- аллергия, анафилаксия.

о Врождённые иммунные тромбоцитопении:

- врождённая трансиммунная тромбоцитопения;

- врождённая аллоиммунная тромбоцитопения;

- фетальный эритробластоз — резус-несовместимость.

• Неиммуные тромбоцитопении

❖ Вызванные повышенным потреблением тромбоцитов:

- микроангиопатическая гемолитическая анемия;

- ДВС-синдром;

- хроническая рецидивирующая шизоцитарная гемолитическая анемия;

- гемолитико-уремический синдром;

- ТТП;

- синдром Казабаха-Мерритта (гигантская гемангиома);

- «синие» пороки сердца.

❖ Вызванные повышенным разрушением тромбоцитов:

- лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин и др.);

- стеноз аорты;

- инфекции;

- кардиальные (искусственные клапаны, репарация внутрисердечных де­фектов и др.);

- злокачественная гипертония.

II. Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов

• Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, врождённые «синие» пороки сердца, новообразования, инфекции и др.)

• Гипотермия.

III. Снижение продукции тромбоцитов (снижение или отсутствие мегакариоци- тов в костном мозге — амегакариоцитарная тромбоцитопения)

• Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов 1

❖ Лекарственные (хлортиазиды, эстрогены, этанол, толбутамид и др.).

❖ Конституциональные:

- тромбоцитопения при TAR-синдроме (врождённое отсутствие лучевых костей); /

- врождённая гипоплазия тромбоцитов без аномалий;

- врождённая гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией;

- краснушная эмбриофетопатия;

- трисомия 13,18;

- анемия Фанкони.

❖ Неэффективный тромбоцитопоэз:

- мегалобластная анемия (дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты);

- тяжёлая ЖДА;

- наследственные тромбоцитопении;

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

❖ Нарушения регуляции тромбоцитопоэза:

- недостаточность тромбопоэтина;

- перемежающийся дисгенез тромбоцитов;

- циклическая тромбоцитопения.

❖ Метаболические нарушения:

- метилмалоновая ацидемия;

- кетоновая глицинемия;

- дефицит карбоксилсинтетазы;

- изовалериановая ацидемия;

- идиопатическая гиперглицинемия;

- новорождённые от матерей с гипотиреозом.

❖ Наследственные заболевания тромбоцитов 2:

- синдром Бернара-Сулье;

- аномалия Мея-Хегглина;

- синдром Вискотта-Олдрича;

- сцепленная с полом тромбоцитопения;

- средиземноморская тромбоцитопения.

❖ Приобретённые апластические заболевания:

- идиопатические;

- лекарственно-индуцированные (передозировка противоопухолевых пре­паратов, органический и неорганический мышьяк, мезантоин, триметин, антитиреоидные, противодиабетические, антигистаминные препараты, бутадион, инсектициды, препараты золота, идиосинкразия к левомице- тину);

- радиационные;

- вирус-индуцированные (гепатиты, ВИЧ, вирус Эпстайна-Барр и др.).

• Инфильтративные процессы в костном мозге

❖ Доброкачественные:

- остеопетроз;

- болезни накопления.

❖ Злокачественные:

- новообразования: лейкозы, миелофиброз, Лангергансово-клеточный ги- стиоцитоз.

- вторичные: лимфомы, нейробластома, метастазы солидных опухолей.

При снижении числа мегакариоцитов в костном мозге в дополнение к аспира­ции, для предотвращения типичных ошибок, обязательно выполняют биопсию костного мозга. Эти состояния ассоциированы с нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге.

Дата добавления: 2015-06-04