Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура

ИТП — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количе­ства тромбоцитов (менее 100 000/мм³) при нормальном или повышенном коли­честве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

ИТП бывает острой, хронической и рецидивирующей. При острой форме коли­чество тромбоцитов нормализуется (более 150 000/мм³) в течение 6 мес после постановки диагноза без возникновения рецидивов. При хронической форме тромбоцитопения менее 150 000/мм³ длится более 6 мес. При рецидивирующей форме количество тромбоцитов после возврата к нормальному уровню снова снижается. Для детей более характерна острая форма, для взрослых — хрониче­ская. Клинические признаки острой и хронической форм ИТП представлены в табл. 18-6.

Вследствие того, что ИТП часто протекает транзиторно, истинная заболевае­мость не установлена. Учтённая заболеваемость составляет около 1 на 10 000 слу­чаев в год (3-4 на 10 000 случаев в год среди детей до 15 лет).

Таблица 18-6. Клинические признаки острой и хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Клинические признаки	Острая ИТП	Хроническая ИТП
Возраст	Дети 2-6 лет	Взрослые
Пол	Роли не играет	М/Ж- 1:3
Сезонность	Весеннее время	Роли не играет
Предшествующие инфекции	Около 80%	Обычно нет
Ассоциированные аутоиммунные состояния (СКВ и др.)	Не характерно	Характерно
Начало	Острое	Постепенное
Количество тромбоцитов, в мм^3	Более 20 000	40 000-80 000
Эозинофилия и лимфоцитоз	Характерно	Редко
Уровень 1дА	Нормальный	Снижен
Антитромбоцитарные антитела	-	-
GpV	Часто	Нет
Gpllb/llla	Редко.	Часто
Продолжительность	Обычно 2-6 нед	Месяцы и годы
Прогноз	Спонтанная ремиссия в 80% случаев	Неустойчивое длительное течение

Как сказано выше, в основе патогенеза ИТП — повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. В опытах с меченными тромбоцитами установлено, что продолжитель­ность жизни тромбоцитов снижается от 1-4 ч до нескольких минут. Повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) на поверхности тромбоцитов и частота деструкции кровяных пластинок при ИТП пропорциональны уровню тромбоцит- ассоциированных IgG (PAIgG). Мишенями для аутоантител являются гликопро- теины (Gp) мембраны тромбоцитов: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.

Люди с HLA-фенотипом В8 и В12 имеют повышенный риск развития заболевания при наличии у них преципитирующих факторов (комплексы антиген-антитело).

Пик заболеваемости ИТП приходится на возраст от 2 до 8 лет, при этом мальчи­ки и девочки болеют с одинаковой частотой. У детей младше 2 лет (инфантильная форма) заболевание характеризуется острым началом, тяжёлым клиническим течением с развитием глубокой тромбоцитопении менее 20 000/мм³, плохим отве­том на воздействие и частой хронизацией процесса — до 30% случаев. Риск дебюта хронической ЙТП у детей также увеличен у девочек старше 10 лет при длитель­ности заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза и количестве тромбоцитов более 50 ООО/мм³. В табл. 18-7 показаны различия между хрониче­ской инфантильной и хронической детской ИТП.

В 50-80% случаев заболевание возникает через 2-3 нед после инфекционно­го заболевания или иммунизации (натуральная оспа, живая коревая вакцина и др.). Наиболее часто начало ИТП ассоциируют с неспецифическими инфекциями верхних дыхательных путей, приблизительно в 20% случаев — специфическими (коревая краснуха, корь, ветряная оспа, коклюш, эпидемический паротит, инфек­ционный мононуклеоз, бактериальные инфекции).

Таблица 18-7. Различия между хронической инфантильной и хронической детской идиопатической тромбоцитопенической пурпурой

Признаки	Хроническая инфальтильная ИТП	Хроническая детская ИТП
Возраст (месяцы)	4-24	Более 24
Мальчики/девочки	3:1	3:1
Начало	Внезапное	Постепенное
Предшествующие инфекции (вирусные)	Обычно нет	Часто
Количество тромбоцитов при диа­гностике, 8 мм^3	Более 20 ООО	40 000-80 000
Ответ на лечение	Плохой	Временный
Частота от общей заболеваемо­сти, %		10-15

Дата добавления: 2015-06-04