Лабораторная диагностика

Лабораторный анализ для выявления патогенетических факторов тромбо­за необходимо проводить сразу же после диагностики, до начала лечения. Рекомендуемый набор тестов включает: АЧТВ, протромбинового времени, фибри­ноген, факторы свёртывания крови V, VII, VIII, IX, XI, XII, ФВ, исследование резистентности к активированному ПС, активность ATIII, ПС, Ш, плазминогена, д-димеры, время лизиса эуглобулинового сгустка, тесты для выявления волча- ночного антикоагулянта — тест с ядом гадюки Рассела, тесты нейтрализации на фосфолипидах или тромбоцитах, исследование активности факторов при после­довательных разведениях плазмы, микст-тесты для определения характера инги­битора. Определяют активность и наличие антигена активатора плазминогена и ингибитора активатора плазминогена-1. Необходимо определять уровень гомоци­стеина в крови, а также генетический полиморфизм фактора V Лейдена, метилте- трагидрофолат редуктазы, протромбина (однонуклеотидная замена G20210A).

Лечение тромбозов у детей

В настоящее время проблема лечения детей недостаточно изучена. Возможно, что для детей старшего возраста допустимы подходы к лечению тромбозов, при­нятые у взрослых. Тем не менее, существуют данные, предполагающие различие реакций взрослых и детей (особенно до 6-месячного возраста) на антикоагулянт- ное и тромболитическое лечение. Возрастные особенности состояния системы гемостаза необходимо учитывать при назначении лечения.

Основная тактика ведения детей с тромбозами заключается в назначении на первом этапе гепаринотерапии с последующим переходом на длительное применение непря­мых антикоагулянтов. Рекомендуют минимум 3 мес после прекращения действия факторов патогенеза тромбоза проводить поддерживающее лечение антикоагулян­тами. При наличии нетяжёлых наследственных факторов тромбофилии воздействие антикоагулянтов должно быть продлено до 6 мес, а при сохраняющемся серьёзном риске рецидива тромбоза непрямые антикоагулянты можно применять годами.

Заместительное применение СЗП или концентратов протеина С (ПС), AT III можно проводить для лечения тромботических эпизодов, связанных с тяжёлым дефицитом ПС, ns, AT III, для профилактики тромбозов при необходимости инва- зивного лечения либо при присоединении дополнительных факторов риска тром­боза (например, инфекции), особенно у детей раннего возраста. У новорождённых и детей первых месяцев жизни антикоагулянтное и тромболитическое лечение может быть неэффективным из-за низкого возрастного уровня AT III и плазмино­гена. В этом случае показана инфузия СЗП.

В тромболитическом лечении артериальных и венозных тромбозов успеш­но применяют рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (алтеплаза). Эффективно и относительно безопасно применение у детей сочетание проуроки- назы и гепарина натрия (гепарина*).

Другими антикоагулянтами служат синтетические аналоги гирудина, блоки­рующие активные сайты тромбина, в том числе связанного с фибриногеном. Не влияют на АЧТВ и не связываются с тромбоцитами, редко вызывают геморрагиче­ские осложнения. Есть данные об их эффективном использовании у детей.

Анкрод*' - предотвращает образование перекрёстных связей фибрина и облег­чает его расщепление плазмином. Хорошо зарекомендовал себя при гепаринин- дуцированной тромбоцитопении с тромбозом. Эффективность препарата у детей пока не исследована.

заболевания тромбоцитов

Тромбоциты, или кровяные пластинки, играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза — начальной стадии тромбообразования.

Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные элементы крови раз­мером 1-4 мкм (молодые формы тромбоцитов крупнее) и продолжительностью жизни 7-10 сут. 1/3 тромбоцитов находится в селезёнке и 2/3 - в кровотоке. Количество тромбоцитов в периферической крови человека варьирует в пределах 150 000-400 000/мм³. Средний объём тромбоцита составляет 7,1 фемтолитров (1x10¹⁵ л).

При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.

Дата добавления: 2015-06-04