Выработка иммунологической толерантности

По боннскому протоколу

В первый период вводят фактор свёртывания крови VIII по 100 МЕ/кг и анти­ингибиторный коагулянтный комплекс (Фейба Тим 4 Иммуно⁴) по 40-60 МЕ/кг 2 раза в сутки ежедневно до снижения ингибитора до 1 ВЕ/мл.

Во второй период фактор свёртывания крови VIII вводят по 150 МЕ/кг 2 раза в сутки до полного исчезновения ингибитора. В дальнейшем большинство пациен­тов возвращают к профилактическому лечению.

Высокодозное лечение по протоколу Мальмё

Лечение назначают пациентам с титром ингибитора более 10 ВЕ/кг. Проводят экстракорпоральную абсорбцию антител с одновременным введением циклофос- фамида (циклофосфана⁴) (12-15 мг/кг внутривенно в первые двое суток, а затем 2-3 мг/кг применяют внутрь с 3 по 10-е сутки). Первоначальную дозу фактора свёртывания крови VIII рассчитывают так, чтобы полностью нейтрализовать оставшийся в циркуляции ингибитор и повысить уровень фактора свёртывания крови VIII более чем на 40%. Затем фактор свёртывания крови VIII вводят повтор­но, 2-3 раза в день, чтобы его уровень в крови сохранялся в пределах 30-80%. Кроме этого, сразу после первого применения фактора свёртывания крови VIII, пациенту внутривенно вводят нормальный человеческий иммуноглобулин G в дозе 2,5-5 г в первые сутки или 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней.

Лечение с использованием промежуточных доз препаратов фактора VIII вклю­чает их ежедневное введение в дозе 50 МЕ/кг.

Применение низких доз фактора свёртывания крови VIII предполагает пер­вичное введении его в высокой дозе для нейтрализации ингибитора. В дальней­шем фактор вводят по 25 МЕ/кг каждые 12 ч на протяжении 1-2 нед ежедневно, далее - через день. Протокол применяют при угрожающих жизни кровотечениях и при хирургических вмешательствах.

Осложнения заместительного лечения

Появление ингибитора к дефицитным факторам в крови, развитие тромбоци­топении, гемолитическая анемия и вторичный ревматоидный синдром. Также к осложнениям относят инфицирование вирусами гепатитов В и С. ВИЧ, парвавиру- сом В 19 и цитомегаловирусом.

Практические рекомендации

• Больные и члены их семей должны получать специализированную меди­цинскую помощь в центрах по лечению гемофилии, где их обучают навыкам внутривенных инъекций и основам заместительного лечения.

• Воспитание детей обычное, отличается только тем, что с раннего детства необходимо избегать травм (обкладывать кроватку подушками, не давать игрушки с острыми углами и т.д.).

• Возможны занятия только неконтактными видами спорта, например, плава­нием.

• Регулярно проводят профилактическую санацию зубов.

• Больных вакцинируют против вирусных гепатитов В и А.

• Оперативные вмешательства, экстракции зубов, профилактические прививки и любые внутримышечные инъекции проводят только после адекватного заместительного лечения.

• НПВП можно применять по строгим показаниям, только при наличии гемо- филической артропатии и обострении хронического синовита. Необходимо избегать приёма дезагрегантов и антикоагулянтов.

• Перед оперативными вмешательствами и при неэффективности лечения про­водят скрининг пациентов на наличие ингибитора к VIII или IX факторам.

• Два раза в год у больных определяют маркёры вирусных гепатитов В и С и ВИЧ а также делают биохимический анализ крови с исследованием печёноч­ных проб.

• Раз в год больные проходят диспансеризацию.

• Оформляют инвалидность детства.

Ориентировочная потребность одного больного гемофилией в дефицитном факторе свёртывания крови в год считается равной 30 ООО ME. Возможны также расчёты потребности в антигемофильных препаратах в зависимости от числен­ности населения: 2 ME фактора на каждого жителя в год или 8500 доз фактора свёртывания крови VIII (криопреципитата⁴) на 1 млн жителей в год.

Дата добавления: 2015-06-04