Профилактический метод

ЛЕЧЕНИЕ

ДИАГНОСТИКА Лабораторная диагностика

• Диагностируют по удлинению времени свёртывания цельной крови и активи­рованного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ); время кровоте­чения и протромбиновое время не изменены.

• Тип и тяжесть гемофилии определяют по снижению коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме (факторы VIII и IX).

• Поскольку активность фактора VIII может быть снижена и при болезни Виллебранда, у пациентов с впервые обнаруженной гемофилией А следует определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А содержание антигена остаётся нормальным).

• Скрининг пациентов на наличие ингибиторов к факторам VIII и/или IX осо­бенно необходим перед плановыми хирургическими вмешательствами.

• Пренатальная диагностика и выявление носителей.

Гемофилию А диагностируют, анализируя ген фактора VIII, а гемофилию В — ген фактора IX. Применяют два метода: «полимеразная цепная реакция — полиморфизм длин рестрикционных фрагментов» и «полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией». Для каждого метода необходимо неболь­шое количество крови или биоптата ворсинок хориона, что даёт возможность диагностировать гемофилию пренатально на ранней стадии беременности (8-12 нед).

Основной компонент лечения гемофилии — своевременное адекватное замести­тельное воздействие, восполняющее уровень дефицитного фактора в плазме.

В настоящее время существует три метода лечения больных гемофилией:

• профилактический;

• лечение на дому;

• лечение по факту возникновения кровотечения.

Это наиболее прогрессивный метод. Его цель — поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5% нормы во избежание кровоизлияний в суставы. Профилактическое лечение начинают в возрасте 1-2 года до воз­никновения первого гемартроза или сразу после него. В лечении применяют концентраты факторов свёртывания (КФС) высокой степени очистки (табл. 18-1 и 18-2). Препараты вводят 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В (так как период полувыведения фактора IX более продолжи­тельный) из расчёта 25-40 МЕ/кг. Длительность профилактического лечения - от нескольких месяцев до пожизненного. У пациентов отсутствуют поражения опорно-двигательного аппарата, они полностью социально адаптированы и могут заниматься спортом.

Таблица 18-1. Концентраты фактора свёртывания крови VIII, зарегистрированные в России

Препарат	Способ получения	Инактивация вируса	Применение
Гемофил М^4	Иммуноаффинная хромато­графия с моноклональными антителами к фактору VHP	Сольвент-детергентная + иммуноаффинная хромато­графия	Гемофилия А, Ингибиторная гемофи­лия А**
Иммунат*	Ионообменная хромато­графия	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия А, Ингибиторная гемо­филия А,** болезнь Виллебранда
Коэйт-ДВИ*	Хроматография	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия А, ингибитор­ная гемофилия А**
Эмоклот Д. И. *	Хроматография	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия А, ингибитор­ная гемофилия А **

* Стабилизирован альбумином. ** При титре ингибитора менее 10 БЕ (единиц Бетезда) на 1 мл.

Таблица. 18-2. Концентраты фактора свёртывания крови IX, зарегистрированные в России

Препарат	Способ получения	Инактивация вируса	Применение
Иммунин^4	Ионообменная хроматография	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия В, ингиби­торная гемофилия В
Аимафикс*	Хроматография	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия В
Октанайн Ф*	Хроматография	Двойная: сольвент- детергентная + термическая	Гемофилия В, ингиби­торная гемофилия В

Подходы в назначении этих препаратов такие же, как и при гемофилии А.

Дата добавления: 2015-06-04