Гематурия

Кровоизлияния

Кровотечения

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина гемофилии А и гемофилии В идентична; тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и при количе­ственном определении факторов свёртывания.

Кровотечения отсроченные, возникают через несколько часов после травмы. Кровотечения в неонатальном периоде; кефалогематома, кровоизлияния в обла­сти ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечение из пупочного канатика. Позже — кровотечения при прорезывании зубов или при ранении уздечки языка, гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечение при обре­зании крайней плоти.

Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией ЖКТ.

Возможны кровоизлияния в суставы, чаще в крупные: коленные, голеностоп­ные, локтевые. С момента самостоятельного хождения ребёнка ведущим сим­птомом становятся межмышечные гематомы. Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной оболочки, а повторные кровоизлияния приводят к раз­рушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. Пострадавший сустав обычно становится местом повторных кровоизлияний.

Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывают боль в животе, сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедрен­ного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки, что нередко принима­ют за острый аппендицит. При пальпации области поражённой мышцы обнаружи­вают плотное болезненное образование.

Симптомы при кровоизлиянии в головной мозг развиваются стремительно или по нарастанию (беспокойство или заторможённость, рвота, головная боль, стволовые симптомы: горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, рас­стройства ритма дыхания и сердечных сокращений). Любые признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии в анамнезе травмы головы — показание к немедленному заместительному лечению. Кровоизлияния в спинной мозг встре­чаются реже; они вызывают нарастающие периферические парезы.

Гематурию чаще отмечают у детей старше 5 лет. Причинами её могут быть травмы поясничной области, иммунокомплексное поражение почек, высокая
активность урокиназы, оксалурия у пациентов с повторными гемартрозами и частыми приёмами анальгетиков, аномалии развития или положения почек. Макрогематурия чаще возникает спонтанно. Иногда ей сопутствуют дизурия, боли в поясничной области (вплоть до почечной колики), по ходу мочеточников или уретры. После нескольких болезненных позывов к мочеиспусканию отходят сгустки крови и боли уменьшаются.

Лёгкая форма гемофилии сопровождается минимальной кровоточивостью, и её выявляют в более зрелом возрасте при оперативных вмешательствах или значи­тельных травмах.

Дата добавления: 2015-06-04