ЛЕЧЕНИЕ. Как любое наследственное заболевание, вылечить БВ нельзя; возможны лишь лечение или профилактика проявлений заболевания

Как любое наследственное заболевание, вылечить БВ нельзя; возможны лишь лечение или профилактика проявлений заболевания.

Специфическое гемостатическое воздействие (концентраты фактора Виллебранда, десмопрессин).

Препараты ФВ показаны при типе 3 и тяжёлом течении других типов БВ.

Введение СЗП при БВ с гемостатической целью не рационально из-за относитель­но низкой концентрации в ней ФВ. Фактор свёртывания крови VIII (криопреципи- тат*) содержит в 10 раз больше ФВ в единице объёма. Его недостатки — высокий риск инфицирования гемотрансфузионными инфекциями и содержание большого количества балластных веществ, в том числе с выраженной иммуногенной активно­стью. Поэтому, несмотря на низкую цену, его применение нерационально.

Наиболее эффективно использование очищенных вирус-инактивированных концентратов (фактор свёртывания крови VIII + фактор Виллебранда).

Десмопрессин

Синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина — 1-дезамино- 8-О-аргинин вазопрессин (десмопрессин) стимулирует высвобождение ФВ из депо, приводящее к повышению концентрации фактора в плазме крови. Наиболее эффективно применение десмопрессина при типе 1 БВ, но возможен эффект и при типе 2А. Препарат вводят 1 раз в сутки внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 20-30 мин, либо подкожно в такой же дозе без разведения. Существуют дозированные спреи, содер­жащие высококонцентрированный десмопрессин для интраназального введения в дозе 150-300 мкг. Длительное применение (в течение нескольких дней подряд) приводит к формированию тахифилаксии вследствие истощения ФВ в депо. Не рекомендуют использовать у детей до 3 лет.

Антифибринолитики

Аминокапроновая кислота вводят внутривенно капельно из расчёта 100 мг/кг в течение первого часа, затем 30 мг/кг в час. Максимальная суточная доза состав­ляет 18 г. Можно принимать внутрь. Транексамовую кислоту можно принимать внутрь или внутривенно капельно в дозе 20-25 мг/кг каждые 8-12 ч. Показания к применению: маточные кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек поло­сти рта, носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Транексамовую кислоту применяют, как правило, в сочетании со специфическим гемостатическим лечени­ем, но в лёгких случаях — основным препаратом.

При кровотечениях из мочевых путей применение антифибринолитиков кате­горически противопоказано из-за риска обтурации сгустками крови мочевыводя- щих путей.

Местные гемостатические препараты

Местные гемостатические препараты, — фибриновый клей, аминометилбен- зойная кислота (гемостатическая губка с амбеном*) и другие, — показаны при оперативном лечении и в стоматологической практике. Этамзилат (дицинон*) применяют в качестве дополнительного гемостатического препарата при купиро­вании кровотечений различной этиологии, часто эффективен для профилактики носовых кровотечений. Препарат вводят парентерально в дозе 3-5 мг/кг 3 раза в сутки. При энтеральном приёме дозу можно увеличить в 1,5-2 раза.

Осложнения лечения БВ

Введение ФВ с целью гемостаза у пациентов с 3-м типом БВ в 10-15% случаев вызывает образование ингибитора (блокирующих антител). При ингибиторе вве­дение концентратов ФВ противопоказано из-за риска развития постинфузионных анафилактических реакций.

Для гемостаза возможно применение рекомбинантного активированного кон­центрата фактора VII (эптаког альфа активированный, НовоСэвен*) в средней дозе 90 мкг/кг каждые 2-4 ч до остановки кровотечения. Показано применение антифи­бринолитиков и воздействия, направленные на элиминацию ингибитора (примене­ние гормонов, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина и др.).

Дата добавления: 2015-06-04