Уменьшение количества лейкоцитов для предотвращения цитомегаловирусной инфекции

Некоторые инфекционные агенты ассоциированы с лейкоцитами, и степень риска передачи инфекции при трансфузии может быть уменьшена при значи­тельном снижении содержания лейкоцитов в клеточных компонентах крови. Примером таких микроорганизмов могут служить герпесвирусы (ЦМВ, вирус Эпстайна-Барр), ретровирусы (человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус) и некоторые бактерии (Yersinia enterocolitica). Первичная ЦМВ-инфекция, как и при других герпесвирусах, начинается с острого, транзиторного, часто субклини­ческого течения, которое затем сменяется латентным состоянием хронической инфекции, которое до сих пор не изучено. Скорее всего, ЦМВ ассоциируется с клетками, считают, что удаление лейкоцитов из трансфузируемых продуктов, полученных от серопозитивного донора, должно приводить к снижению риска инфицирования серонегативного реципиента.

Если принимают решение о трансфузиях компонентов, представляющих низкий риск передачи ЦМВ, клеточные продукты следует получать от серонегативных доноров или эффективно удалять лейкоциты. Некоторые центры используют замороженные деглицеролизированные эритроциты, и этот подход позволяет снизить или предотвратить риск передачи ЦМВ. Следует учитывать, что заморо­женные эритроциты дороги, при этом неизбежна потеря части клеток при дегли- церолизации, что приведёт к экспозиции большего числа доноров. Точно также замороженные тромбоциты не передают ЦМВ, но в большинстве центров этот продукт недоступен. Более практичная альтернатива — клеточные компоненты крови, подвергшиеся удалению лейкоцитов с помощью фильтров. Содержание лейкоцитов в пределах 5х10⁶ в одной дозе по безопасности сравнимо с продуктами, полученными от серонегативного донора.

Альтернатива удалению лейкоцитов — использование компонентов крови, полученных от доноров, не обладающих антителами к ЦМВ. Существует строгая рекомендация о тм, что серонегативные дети должны получать только сероне- гативные компоненты крови. Несмотря на то, что этот подход позволяет значи­тельно снизить частоту инфицирования ЦМВ, он тем не менее несовершенен. Существуют сообщения о 1-4% случаев ЦМВ-инфекции, доказанной сероконвер- сией с образованием антител к ЦМВ, виремией или вирурией, после переливания серонегативных продуктов крови.

Гамма-облучение для предотвращения реакции «трансплантат против хозяина»

Новорождённых, особенно глубоконедоношенных, считают группой риска по развитию реакции «трансплантат против хозяина», вызванной трансфузиями. Однако на сегодняшний день не существует объективных данных, свидетель­ствующих, насколько этот риск повышен, а также о необходимости (если таковая существует) переливать облученные компоненты крови. Сведения в указанной области ограничены и противоречивы. Не вызывает сомнения, что иммунная система новорождённого аномальна, многие функции её нарушены по сравнению с показателями более старших детей и взрослых. «Иммуномодулирующий» эффект трансфузии на иммунную систему новорождённого в значительной степени неиз­вестен, несмотря на актуальность знаний по этому вопросу, особенно у категории детей, получающих многочисленные переливания в первые недели жизни.

В1990 году Sanders и Graeber впервые подробно описали детей, у которых РТПХ развилась на первом году жизни. В течение 12 лет накоплены сведения о сотнях детей, умерших на первом году жизни из-за развития РТПХ вследствие транс­фузии, причём у большинства этих пациентов присутствовали факторы риска, при наличии которых рекомендуют переливать только облучённые компоненты крови: врождённое иммунодефицитное состояние, внутриутробные или заменные трансфузии по поводу тяжёлого гемолитического заболевания, переливания от кровнородственного донора.

В настоящее время сложно распознать всех детей группы высокого риска по развитию посттрансфузионной РТПХ, которым необходимы облучённые клеточ­ные компоненты крови. Первичное иммунодефицитное состояние может быть не выявлено вскоре после рождения, когда нужна трансфузия. Из опасения про­пустить ребёнка, относящегося к группе высокого риска, необходимо обеспечить всех недоношенных детей облучёнными компонентами крови, не стараясь тща­тельно проводить разделение на группы высокого и низкого риска. В ряде случаев этот подход становится стандартом практики для местных учреждений, и следует признать, что решение о переливании облучённых компонентов часто базируется на логических умозаключениях и юридических правилах, а не на научной основе.

Глава 21

Ювенильный ревматоидный артрит

синонимы

В зависимости от вида классификации, заболевание имеет сле­дующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).

определение

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустанов­ленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

код по мкб-10

М08. Юношеский артрит.

М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-

позитивный или серонегативный). М08.1. Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилит. М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом. М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный). М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит. М08.8. Другие ювенильные артриты. М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.

эпидемиология

ЮРА — одно из наиболее частых и самых инвалидизирую- щих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА составляет от 2 до 16 человек на 100 ООО дет­ского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ЮРА в разных странах - от 0,05 до 0,6%. Распространённость ЮРА у детей до 18 лет на территории Российской Федерации — 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость — 16,2 на 100 000. У подростков рас­пространённость ЮРА — 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет - 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость - 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет — 12,6 на 100 000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

профилактика

В связи с тем, что этиология ЮРА неизвестна, первичную про­филактику не проводят.

классификация

Используют три классификации заболевания: классификация ЮРА Американ­ской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювениль­ного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциа­ций (ILAR), которые представлены в таблице 21-1). Сравнительная характеристи­ка всех классификационных критериев представлена в табл. 21-2.

Таблица 21-1. Классификации ювенильных артритов

Классификация Американской коллегии ревматологов	Классификация Европейской лиги против ревматизма	Классификация Международной лиги ревматологических ассоциаций
Ювенильный ревматоидный артрит системный; ювенильный ревматоидный артрит полиартикулярный (серопозитив- ный, серонегативный); ювенильный ревматоидный артрит олигоартикулярный	Ювенильный хронический артрит системный; ювенильный хронический артрит полиартикулярный; ювенильный ревматоидный артрит (серопозитивный); ювенильный хронический артрит олигоартикулярный; ювенильный псориатический артрит; ювенильный анкилозирующий спондилит	Ювенильный идиопатический артрит системный; ювенильный идиопатический артрит полиартикулярный (серонегативный); ювенильный идиопатический артрит полиартикулярный (серопозитив­ный); ювенильный идиопатический артрит олигоартикулярный: (персистирую- щий, прогрессирующий); псориатический артрит; энтезитный артрит; другие артриты

Таблица 21-2. Классификационные критерии ювенильных артритов

Критерии	Классификация Американской кол­легии ревматологов (учитывают клиниче­ские критерии, дебют и течение)	Классификация Европейской лиги против ревматизма (учитывают клини­ческие и серологи­ческие критерии, дебют)	Классификация Международной лиги рев­матологических ассоциа­ций (учитывают клини­ческие и серологические критерии, дебют и течение)
Количество вариантов дебюта
Количество подтипов тече­ния		-
Возраст дебюта артрита	<16 лет	<16 лет	<16 лет
Длительность артрита	>6 нед	>3 мес	>6 нед
Включение ювенильного анкилозирующего спонди­лита	нет	да	да
Включение ювенильного псориатического артрита	нет	да	да
Включение воспалительных заболеваний кишечника	нет	да	да
Включение реактивного артрита	нет	нет	нет
Исключение всех других болезней	да	да	да

Классификация ILAR нуждается в доработке, так как 20% детей с артритом либо не удовлетворяют критериям ни одной категории, либо удовлетворяют критери­ям больше, чем одной категории. Каждый врач, наблюдающий детей с артритом должен понимать, что ЮРА — это гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии ещё до развития деструкции суставов и инвалидизации ребёнка.

этиология

Этиология ЮРА до настоящего времени изучена недостаточно. Однако извест­но, что ЮРА - заболевание с полигенным типом наследования. В его развитии принимают участие факторы наследственности и окружающей среды.

Открыть множество этиологических факторов. Наиболее частые среди них — вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение организма, прививки, особенно на фоне или сразу после перенесённой ОРВИ или бактериальной инфекции. При этом инфекция не играет роль непосредственной причины артрита, а служит триггерным фактором в развитии иммунопатологических и воспалительных процессов. Выявлена связь времени начала заболевания с перенесённой ОРВИ, кишечными инфекциями, инфицированием хламидиями, микоплазмами, р-гемолитическим стрептококком. Известны случаи, когда ЮРА развивался после вакцинации против кори, красну­хи, паротита, гепатита В. Возникновение ЮРА связывают также с перинатальным инфицированием вирусом гриппа А,Н N₂, а также парвовирусом В₁₉, вирусами Коксаки и Эпстайна-Барр,

Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, результаты исследования близнецовых пар, иммуногенетиче- ские данные. Наиболее часто в качестве маркёров риска развития ЮРА называют антигены А2, В27, реже В35, DR5, DR8.

Дата добавления: 2015-06-04