Клиническая картина. Выделяют несколько вариантов течения ЮРА: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный

Выделяют несколько вариантов течения ЮРА: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный.

Системный вариант течения

На долю системного варианта течения приходится 10-20% случаев (рис. 21-1, см. цв. вклейку). Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливается при наличии артрита, сопровождающегося или лихорадкой (или с предшествующей документированной лихорадкой) в течение минимум 2 нед в сочетании с двумя и более ниже перечисленными признаками:

• сыпь;

• серозит;

• генерализованная лимфаденопатия;

• гепатомегалия и/или спленомегалия.

При постановке диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выражен­ность системных проявлений. Течение заболевания острое или подострое.

Лихорадка — фебрильная или гектическая, с подъёмами температуры преиму­щественно в утренние часы, часто сопровождается ознобом. При снижении темпе­ратуры возникают проливные поты.

Сыпь имеет пятнистый и/или пятнисто-папулёзный характер, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого вре­мени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях (рис. 21-2,21-3, см. цв. вклейку). В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.

При системном варианте ЮРА возникает поражение внутренних органов.

Поражение сердца протекает чаще по типу миоперикардита. При этом больной жалуется на боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке, при перикар­дите — в эпигастральной области; на чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Ребёнок может занимать вынужденное положение — сидя. При осмотре врач дол­жен обратить внимание на наличие цианоза носогубного треугольника, акроциа- ноза, пульсации области сердца, эпигастральной области. При перкуссии границ относительной сердечной тупости выявляют расширение влево. При аускультации сердца тоны приглушены, выслушивают выраженный систолический шум, часто над всеми клапанами; характерна тахикардия, вплоть до пароксизмальной, при перикардите определяют шум трения перикарда. При рецидивирующем пери­кардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца.

Поражение лёгких может проявляться пневмонитом или плевропневмонитом. Больной жалуется на чувство нехватки воздуха, сухой или влажный непродук­тивный кашель. При осмотре следует обратить внимание на наличие цианоза, акроцианоза, одышки, на участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, крыльев носа. При аускультации выслушивают обильные мелкопузырчатые хрипы и крепитацию в нижних отделах лёгких.

При развитии фиброзирующего альвеолита больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, возникающую сначала при физической нагрузке, затем и в покое; на сухой, малопродуктивный кашель. При осмотре выявляют цианоз, при аускультации - непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Врач должен помнить о возможности развития фиброзирующего альвеолита при ЮРА и относиться вни­мательно к пациенту, так как для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в лёгких (ослабленное дыхание).

Полисерозит, как правило, проявляется перикардитом, плевритом, реже пери- гепатитом, периспленитом, серозным перитонитом. Поражение брюшины может сопровождаться болями в животе различного характера. При ЮРА полисерозит характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

При системном ЮРА может развиться васкулит. При осмотре врач должен обращать внимание на цвет ладоней и стоп. Возможно развитие ладонного, реже подошвенного, капиллярита, локальных ангионевротических отёков (чаще в обла­сти кисти), появление цианотичной окраски проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп) и мраморности кожных покровов.

Лимфаденопатия — частый признак системного варианта ЮРА. Следует оце­нить размеры, консистенцию, подвижность лимфатических узлов, наличие болез­ненности при их пальпации. В большинстве случаев выявляют увеличение лим­фатических узлов практически всех групп до 4-6 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.

У большинства больных определяют увеличение размеров печени, реже селе­зёнки, которые, как правило, безболезненные при пальпации, с острым краем плотноэластичной консистенции.

Системный вариант ЮРА может протекать с олиго-, полиартритом или с отсро­ченным суставным синдромом.

При системном варианте с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом артрит, как правило, симметричный. Поражаются преимуществен­но крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные). Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры (рис. 21-4, см. цв. вклейку). Практически у всех больных в среднем на 4-м году болезни (а иногда и раньше) развивается коксит с последующим асеп­тическим некрозом головок бедренных костей (рис. 21-5, см. цв. вклейку). В ряде случаев суставной синдром отсроченный и развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. Ребёнка беспокоят артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.

При системном варианте с полиартритом с начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофии, гипотрофии (рис. 21-6, 21-7, см. цв. вклейку).

При системном варианте ЮРА могут развиться следующие осложнения:

• сердечно-лёгочная недостаточность;

• амилоидоз;

• задержка роста (особенно выражена при начале заболевания в раннем дет­ском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме);

• инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирус­ная инфекция);

• синдром активации макрофагов.

Синдром активации макрофагов (или гемафагоцитарный синдром) характеризу­ется резким ухудшением состояния, гектической лихорадкой, полиорганной недо­статочностью, геморрагической сыпью, кровоточивостью слизистых оболочек, нарушением сознания, комой, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, тромбо- цитопенией, лейкопенией, снижением СОЭ, повышением сывороточного уровня триглицеридов, активности трансаминаз, повышением содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижением уровня факторов свертывая крови (II, VII, X). В пунктате костного мозга обнаруж- вают большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальная, вирусная (цитомегаловирус, вирус герпеса) инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). При развитии синдрома активации макрофагов воз­можен летальный исход.

Полиартикулярный вариант течения

На долю полиартикулярного варианта ЮРА приходится 30-40% случаев. Во всех классификациях полиартрикулярный вариант в зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора разделяют на два подтипа: серопозитивный и серонегативный.

Серопозитивный по ревматоидному фактору подтип составляет около 30% случаев. Развивается в возрасте 8-15 лет. Чаще болеют девочки (80%). Этот вари­ант расценивают как ревматоидный артрит взрослых с ранним началом. Течение заболевания подострое.

Суставной синдром характеризуется симметричным полиартритом с пораже­нием коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп (рис. 21-8, см. цв. вклейку). Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 мес болезни с формированием анкилозов в мелких костях запя­стья уже к концу первого года болезни (рис. 21-9, см. цв. вклейку). У 50% пациен­тов развивается деструктивный артрит.

Серонегативный по ревматоидному фактору подтип составляет менее 10% случаев. Развивается в возрасте от 1-15 лет. Чаще болеют девочки (90%). Течение заболевания подострое или хроническое.

Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные сочленения и шейный отдел позвоночника. Течение артрита у большинства относительно доброкачественное, у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах. Существует риск развития увеита.

В ряде случаев заболевание сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.

Осложнения полиартикулярного варианта:

• сгибательные контрактуры в суставах;

• тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале);

• задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Олигоартикулярный вариант течения

На долю олигоартикулярного варианта ЮРА приходится около 50% случаев. По классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций, оли- гоартрит может быть персистирующим и прогрессирующим. Персистирующий олигоартрит диагностируют, когда в течение всего периода болезни поражено до четырёх суставов; прогрессирующий олигоартрит — при увеличении количества поражённых суставов после 6 мес болезни. Для характеристики артрита исполь­зуют следующие критерии: возраст начала, характер суставного поражения (пора­жены крупные или мелкие суставы, в процесс вовлечены суставы верхних или нижних конечностей, суставной синдром симметричный или асимметричный), наличие АНФ, развитие увеита.

Согласно критериям Американской коллегии ревматологов, олигоартикуляр- ный вариант разделяют на 3 подтипа.

Подтип с ранним началом (50% случаев) развивается в возрасте от 1 года до 5 лет. Встречается преимущественно у девочек (85%). Для суставного синдро­ма характерно поражение коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, часто асимметричное. У 25% больных течение суставного синдрома агрессивное с развитием деструкции в суставах. Иридоциклит возникает у 30-50% больных.

Подтип с поздним началом (10-15% случаев) чаще всего относят к дебюту юношеского анкилозирующего спондилита. Развивается в возрасте 8-15 лет. Болеют преимущественно мальчики (90%). Суставной синдром асимметричный. Поражаются суставы преимущественно нижних конечностей (пяточные области, суставы стоп, тазобедренные суставы), а также илеосакральные сочленения, пояс­ничный отдел позвоночника. Развиваются энтезопатии. Течение суставного син­дрома очень агрессивное, у больных быстро развиваются деструктивные измене­ния (особенно в тазобедренных суставах) и инвалидизация. У 5-10% развивается острый иридоциклит.

Подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, характеризуется началом в возрасте 6 лет. Чаще болеют девочки. Суставной синдром протекает, как правило, доброкачественно, с нетяжёлыми энтезопатиями, без деструктивных изменений в суставах.

Осложнения олигоартикулярного варианта ЮРА:

• асимметрия роста конечностей в длину;

• осложнения увеита (катаракта, глаукома, слепота);

• инвалидизация (по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз).

В классификации ILAR различают ещё три категории ЮРА.

Дата добавления: 2015-06-04