Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Наследственный нефрит

Болезнь тонких базальных мембран

Для неё характерна торпидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почеч­ной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной мембраны клубочков (<200-250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). При экс- траренальных проявлениях патологии необходимо исключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморрагического васкулита. Для исключения системной патологии исследуют кровь на наличие маркёров: LE-клеток, антител к ДНК, АНФ, волчаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазма- тических AT (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых AT. Также определяют концентрацию криопреципитатов.

Может впервые проявиться после ОРВИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макрогематурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий харак­тер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные заболевания почек, случаи развития ХПН, нейросенсорная тугоухость. Наиболее часто встре­чается Х-сцепленный доминантный тип наследования наследственного нефрита, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный варианты встречаются реже. Предположительный диагноз ставят на основании анализа родословной. Для диа­гностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 признаков:

• гематурия у нескольких членов семьи;

• больные с ХПН в семье;

• истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии нефробиоптата;

• двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая при аудиометрии;

• врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса (в России встре­чается редко).

При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении заболевания прогрессирует протеинурия, появляется АГ и снижается СКФ. Это не характерно для острого постстрептококкового ГН, протекающего с последовательным исчез­новением мочевого синдрома и восстановлением функций почек.

Выявление мутации в гене коллагена 4-го типа (COL4A3 и COL4A4) подтверж­дает диагноз наследственного нефрита при соответствующем симптомокомплексе заболевания.

При развитии почечной недостаточности на фоне острого постстрептококко­вого ГН необходимо исключить быстропрогрессирующий ГН (БПГН), прояв­ляющийся прогрессирующим увеличением концентрации креатинина в крови за короткий промежуток времени и НС. При остром постстрептококковом ГН ОПН имеет кратковременный характер и функции почек быстро восстанавливаются. Для БПГН, связанного с микроскопическим полиангиитом, характерны признаки системной патологии и АНЦА в крови.

Дата добавления: 2015-06-04