Клиническая картина. Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН

ПАТОГЕНЕЗ

ЭТИОЛОГИЯ

Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН. У 30% взрослых больных мембранозной нефропати- гй возможно выявить связь заболевания с антигенами вируса гепатита В, лекар­ственными антигенами. Выделяют 4 основные группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН.

• Инфекционные факторы:

❖ микробные (р-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, воз­будители туберкулёза, малярии, сифилиса);

о вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефици­та человека, герпес-вирусы и др.).

• Механические и физические воздействия:

❖ травма;

о- инсоляция; переохлаждение.

• Аллергические и токсические воздействия:

❖ пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.);

^ химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты золота);

❖ лекарственные средства;

❖ наркотические вещества.

• Вакцинации.

В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм.

• ГН, связанный с нарушением заряда ГБМ у детей с минимальными измене­ниями.

• Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80-90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза.

• Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).

В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обыч­но присутствует один ведущий.

При IgA-нефропатии генетические и приобретённые факторы, в том числе нарушения иммунорегуляции, могут приводить к нарушению гликозилирования молекул IgA с последующим отложением их в мезангиальном матриксе, способ­ствуя развитию гломерулярного повреждения с активацией различных цитокинов, вазоактивных факторов и ряда хемокинов. Молекулярно-генетические исследо­вания крови больных с семейной формой IgA-нефропатии выявили ассоциацию заболевания у 60% больных с мутацией гена на хромосоме 6 в регионе 6q22-23. Недавно была установлена связь развития IgA-нефропатии с мутацией гена на хромосоме 4 в локусах 4q22.l-32.21 и 4q33-36.3. IgA-нефропатия — многофак­торное заболевание.

ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематури- ческую, нефротическую и смешанную.

НС — симптомокомплекс, для которого характерны:

• протеинурия более 3 г за сутки (50 мг/кг в сут);

• гипоальбуминемия менее 25 г/л;

• диспротеинемия (уменьшение уровня у-глобулинов, увеличение уровня <х₂-глобулинов);

• гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

• отёки.

Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита

Минимальные изменения — самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гемату­рии; функции почек длительно остаются сохранными.

ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более чем у 80% паци­ентов. Менее чем у 1/3 больных заболевание сопровождается микрогематурией и АГ.

Мембранозная нефропатия у большинства больных проявляется НС, реже персистирующей протеинурией, микрогематурией и АГ.

МПГН у детей, в отличие от взрослых, как правило, бывает первичным. Клини­ческие проявления МПГН включают развитие нефритического синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, нередко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С₃- и С₄-фракций комплемента в крови.

МзПГН проявляется персистирующей гематурией, усиливающейся до степени [акрогематурии на фоне ОРВИ, характеризуется медленно прогрессирующим ечением.

IgA-нефропатия. Её клинические проявления могут широко варьировать от симптоматической торпидной изолированной микрогематурии (в большинстве лучаев) до развития БПГН с формированием ХПН (крайне редко). При IgA- [ефропатии возможно развитие 5 клинических синдромов:

• бессимптомной микрогематурии и незначительной протеинурии — наиболее распространённых проявлений заболевания, их выявляют у 62% больных;

• эпизодов макрогематурии преимущественно на фоне или сразу после ОРВИ, возникающих у 27% пациентов;

• острого нефритического синдрома в виде гематурии, протеинурии и АГ, он характерен для 12% больных;

• НС - отмечается у 10-12% больных;

• в редких случаях IgA-нефропатия может дебютировать в виде БПГН с выра­женной протеинурией, АГ, снижением СКФ.

БПГН. Ведущий синдром — быстрое снижение почечных функций (удвоение входного уровня креатинина крови в сроки от нескольких недель до 3 мес), юпровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН -про­дление системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная сме- цанная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный; AT к ГБМ (синдром Гудпасчера - с развитием геморрагического альвеолита с тёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с АНЦА (грануле- иатоз Вегенера, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие?аскулиты).

Дата добавления: 2015-06-04