И агностика

Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической карти- ш (НС, протеинурии, гематурии, АГ), данных лабораторных исследований, юзволяющих установить активность ГН и оценить функциональное состояние ючек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани юзволяет установить морфологический вариант ГН. При этом необходимо щенить наличие показаний к проведению биопсии почек, от результатов кото­рой могут зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания [табл. 32-2).

Габлица 32-2. Показания к проведению биопсии почек у детей с хроническим гломерулонефритом

Клинический синдром или заболевание	Показания для биопсии почек
НС	СРНС
НС на первом году жизни
Вторичный НС
Протеинурия	Персистирующая протеинурия >1 г за сут
Снижение функций почек
Подозрение на системную или семейную патологию
Гематурия	Подозрение на наследственную патологию почек
Длительная гломерулярная гематурия
Протеинурия >1 г за сут

642 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ	Окончание табл. 32-2
Острый нефритический синдром	Прогрессирование заболевания через 6-8 нед от манифеста­ции (нарастание протеинурии, стойкая АГ, снижение функций почек)
Системные заболевания: васкулиты, волчаноч- ный нефрит	Для уточнения диагноза
Снижение функций почек
БПГН	Во всех случаях
ХПН	Для уточнения характера поражения почек в целях уточнения прогноза заболевания после заместительной терапии (в начальной стадии ХПН и при отсутствии уменьшения раз­меров обеих почек)

Морфологический субстрат минимальных изменений — нарушения структуры и функции подоцитов, выявляемые при ЭМ нефробиоптата, приводящие к потере зарядной селективности ГБМ и к возникновению протеинурии. Депозитов имму­ноглобулинов в гломерулах нет. У части больных с НСМИ процесс трансформиру­ется в ФСГС.

Морфологические характеристики ФСГС:

• фокальные изменения — склероз отдельных клубочков;

• сегментарный склероз — склероз нескольких долей клубочка;

• глобальный склероз — полное поражение клубочка.

При ЭМ нефробиоптата выявляют диффузную потерю «малых» отростков подоцитов. При иммунофлюоресценции в 40% случаев выявляют свечение IgM сегментарного характера в поражённых гломерулах. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня пора­жения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирую- щий.

Характерная особенность мембранозной нефропатии — выявляемое при мор­фологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капил­ляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплек­сов, расщеплением и удвоением ГБМ.

МПГН представляет собой иммунную гломерулопатию, для которой характер­ны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, утолщение и расщепление (двухконтурность) стенки капилляров за счёт интерпозиции в них мезангия. При гистологическом исследовании с применением ЭМ выделяют 3 морфологических типа МПГН, хотя до настоящего времени интерпретация мор­фологических признаков МПГН остаётся предметом дискуссий.

• I тип МПГН характеризуется нормальной lamina densa в ГБМ и преимуще­ственным наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов.

• И тип МПГН (болезнь «плотных» депозитов) представлен плотными гомоген­ными депозитами в ГБМ.

• При III типе МПГН (при окраске серебром ультратонких срезов) определяют разрывы lamina densa в ГБМ и накопление нового мембраноподобного веще­ства, расположенного слоями. Чаще встречается смешанный характер депози­тов, расположенных субэндотелиально, субэпителиально и в мезангиуме.

МзПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширени­ем мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелии. Диагноз IgA-нефропатии ставят на основании клинической картины (микро- или макрогематурии, чаще во время или после ОРВИ), данных семейного анамнеза и, главным образом, морфологического исследования почечной ткани. Характер и выраженность клинико-лабораторных проявлений заболевания имеют лишь относительное значение для диагностики IgA-нефропатии.

Дата добавления: 2015-06-04