ПРОГНОЗ. Показания к консультации других специалистов

Показания к консультации других специалистов

Хирургическое лечение

Проведение тонзиллэктомии необходимо только при чёткой связи обострений хронического тонзиллита или ангин с активизацией ХГН, появлением макроге­матурии, нарастанием титра АСЛО в крови в динамике заболевания, наличием патогенной микрофлоры в мазке из зева. Тонзиллэктомия может приводить к сни­жению частоты эпизодов макрогематурии, уменьшению выраженности гематурии без значимого влияния на функциональное состояние почек.

При стойкой АГ целесообразна консультация офтальмолога для исследования глазного дна в целях исключения ангиопатии сосудов сетчатки. При ассоциации врождённого или инфантильного НС, СРНС с рядом аномалий развития других органов (глаз, половой системы и др.) необходима консультация генетика для исключения наследственной патологии или генетического синдрома. Консультация ЛОР-врача необходима при подозрении на хронический тонзиллит, аденоидит для решения вопроса о характере проводимой терапии (консервативная, хирургиче­ская). При наличии у ребёнка кариозных зубов необходима консультация стома­толога в целях санации ротовой полости.

У детей с ХГН прогноз зависит от клинической формы заболевания, морфоло­гического варианта патологии, функционального состояния почек и эффектив­ности проводимой патогенетической терапии. У детей с ХГН, протекающим с изо­лированной гематурией в виде МзПГН, или с СЧНС без нарушения функций почек и без АГ, прогноз благоприятный. Для ХГН с СРНС характерно прогрессирующее течение заболевания с развитием ХПН в течение 5-10 лет более чем у половины больных.

Факторы неблагоприятного прогноза МзПГН — выраженная протеинурия, раз­витие НС и АГ.

Течение МПГН прогрессирующее, приблизительно у 50% детей ХПН развива­ется в течение 10 лет, только у 20% детей функции почек остаются сохранными на протяжении 20 лет. Рецидивы заболевания наблюдают достаточно часто в транс­плантированной почке.

Прогноз мембранозного ГН относительно благоприятный, возможны спонтан­ные ремиссии (до 30%).

У больных с ФСГС в среднем период от появления протеинурии до развития ХПН составляет 6-8 лет. Более чем у 50% больных с ФСГС развивается рецидив заболевания в течение 2 лет после трансплантации почки.

Для IgA-нефропатии характерно медленное прогрессирование заболевания: через 5 лет от начала заболевания ХПН развивается у 5% детей, через 10 — у 6%, через 15 — у 11%. Факторами, указывающими на неблагоприятный про­гноз заболевания, считают АГ, выраженную протеинурию, семейный характер заболевания и снижение функций почек при первых проявлениях заболевания. К морфологическим признакам неблагоприятного течения IgA-нефропатии относят:

• тубуло-интерстициальный фиброз;

• гломерулосклероз;

• гиалиновый артериолосклероз;

• клеточные полулуния (>30%).

После трансплантации почки рецидивы IgA-нефропатии отмечают у 30-60% взрослых реципиентов, при этом потеря трансплантата отмечается более чем у 15% пациентов.

Прогноз больных БПГН определяют по распространённости поражения и, в первую очередь, по количеству клубочков с полулуниями. При наличии полулуний более чем в 50% клубочков БПГН редко подвержен ремиссии и без специальной тераиии почечная выживаемость не превышает 6-12 мес. При поражении менее 30% клубочков, особенно при наслоении полулуний на ранее существовавший ГН, например, при IgA-нефропатии, нарушенные функции почек способны вос­становиться при своевременной адекватной терапии. При умеренном поражении (30 50% клубочков) потеря почечной функции происходит медленнее, но без терапии развивается терминальная ХПН.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Игнатова М.С., Коровина Н.А. Диагностика и лечение нефропатий у детей: Руководство для врачей. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. - 332 с.

Игнатова М.С., Курбанова Э.Г. Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей. - М., 2000. - 101 с.

Abeyagunawardena A.S., Dillon М.J., Rees L. et al. The use of steroid-sparing agents in steroid- sensitive nephrotic syndrome // Pediatr. Nephrol. - 2003. - Vol. 18. - P. 919-924.

Ballardie F.W., Roberts I.S. Controlled prospective trial of prednisolone and cytotoxics in progressive IgA nephropathy //J. Am. Soc. Nephrol. - 2002. - Vol. 13. - P. 142-148.

Bargman J.M. Management of minimal lesion glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. - 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70, - P. 3-16.

Burgess E. Management of focal segmental glomerulosclerosis: Evidence-based recommenda­tions // Kid. Int. - 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70. - P. 26-32.

Durkan A.M., Hodson E.M., Willis N.E., Craig J.C. Immunosuppressive agents in childhood nephrotic syndrome: A meta-analysis of randomized controlled trials // Kid. Int. — 2001. — Vol. 59. - P. 1919-1927.

Habashy D. Hodson E.M., Craig J.C. Interventions for steroid-resistant nephrotic syndrome: a systematic review // Pediatr. Nephrol. - 2003. - Vol. 18. - P. 906-912.

Jindae K.K. Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. - 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70. - P. 33-40.

Korbet S.M. Primary focal segmental glomerulosclerosis //J. Am. Soc. Nephrol. - 1998. - Vol. 9(7). - P. 1333-1340.

Levin A. Management of membranoproliferative glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. - 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70. - P. 41-46.

Mendoza S.A., Reznik V.M., Griswold W.R. et al. Treatment of steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis with pulse methylprednisolone and alkylating agents // Pediatr. Nephrol. - 1990. - Vol. 4. - P. 303-307.

Norman M. Management of idiopathic membranous nephropathy: Evidence-based recommendations // Kid. Int. 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70. - P. 47-55.

Waldo F.B., Benfield M.R., Kohaut E.C. Therapy of focal and segmental glomerulosclerosis with methylprednisolone, cyclosporine A and prednisone // Pediatr. Nephrol. - 1998. - Vol. 12. - P. 397-400.

Yoshikawa N.. Tanaka R., Iijima K. Pathophysiology and treatment of IgA nephropathy in children // Pediatr. Nephrol. - 2001. - Vol. 16(5). - P. 446-457.

Глава 33

Дата добавления: 2015-06-04