Медикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение Диетотерапия

Немедикаментозное лечение Диетотерапия

Цели лечения

ЛЕЧЕНИЕ

Примеры формулировки диагноза

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со всеми заболеваниями, при кото­рых развивается синдром де-Тони-Дебре-Фанкони. К ним относят следующие наследственные болезни:

• галактоземию;

• гликогеноз I типа;

• тирозинемию;

• цистиноз;

• несовершенный остеогенез;

• болезнь Коновалова-Вильсона;

• талассемию;

• врождённый нефротический синдром;

• почечный тубулярный ацидоз.

Кроме наследственных болезней дифференциальный диагноз проводят с при­обретёнными патологическими состояниями:

• отравлениями тяжёлыми металлами, химическими веществами и лекарствен­ными средствами, особенно с просроченным сроком действия;

• вторичным гиперпаратиреозом;

• тяжёлыми ожогами;

• множественной миеломой;

• сахарным диабетом.

Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони. OMIM-134 600. Хроническая почечная недо­статочность, терминальная стадия. Вторичный гиперпаратиреоз. Системный остеопороз. Варусная деформация конечностей.

Гликогеноз I типа. Синдром де-Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая почечная недостаточность I степени.

Немедикаментозное и медикаментозное лечение пациентов с болезнью де-Тони- Дебре-Фанкони очень близко по сути, так как предусматривает коррекцию элек­тролитных нарушений (устранение дефицита калия и бикарбонатов), сдвигов в кислотно-основном равновесии. Необходимо назначение и симптоматической терапии.

Поскольку необходимо ограничить выведение серосодержащих аминокислот, в качестве диетических средств подходит картофельная и капустная пища. Лечение активными препаратами витамина D целесообразно проводить при диете с огра­ничением соли, включением продуктов, оказывающих ощелачивающее действие: молока, фруктовых соков. Необходимо широко использовать препараты, содержа­щие калий, следует употреблять чернослив, курагу, изюм. При резко выраженном дефиците калия целесообразно добавлять панангин* или аспаркам*. Если резко выражен ацидоз, то одной диеты недостаточно, следует применять гидрокарбонат натрия, цитратные смеси.

Для ликвидации нарушений фосфорно-кальциевого обмена широко использу­ются активные препараты витамина D: l,25(OH)D₃ или l(OH)D₃. Начальные дозы витамина D, составляют 10 000-15 ООО ME в сут, затем дозу постепенно увеличи­вают до максимальной — 100 000 ME в сут. Повышение дозы витамина D_} прово­дят под контролем содержания в крови кальция и фосфора и прекращают его при нормализации этих показателей. Обязательно назначение препаратов кальция, фитина. Лечение проводят повторными курсами для предотвращения рецидива. При нормализации фосфорно-кальциевого обмена и исчезновении признаков ацидоза показаны массаж и солёно-хвойные ванны.

Дата добавления: 2015-06-04