Хлоридная диарея

Первичная мальабсорбция жёлчных кислот

Первичная мальабсорбция жёлчных кислот связана с нарушением актив! транспорта жёлчных кислот в подвздошной кишке.

КОД ПО МКБ-10 К90.8. Другие нарушения всасывания в кишечнике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание водянистой диареи с выраженной стеатореей. Сниж концентрация жёлчных кислот в крови и моче, повышена экскреция с кал После нагрузки меченым холинглицином в выдыхаемом воздухе повышено сод жание ^МС.

Токсичные для бактерий жёлчные кислоты препятствуют ферментации угле: дов в толстой кишке. В ответ на попадание большого количества жёлчных соле нижние отделы ЖКТ возникают компенсаторные сдвиги, направленные на гом> стазирование энтеральной среды и приводящие к повышению секреции жидкое солей и жиров в полость кишки. Неадсорбированные жирные кислоты наруша всасывание ионов кальция, магния, цинка, селена, усугубляют неполноту всасьп ния воды и натрия в толстой кишке. Для лечения назначают продукты со сниже ным содержанием жиров, препараты уродезоксихолевой кислоты.

Хлоридную диарею диагностируют у 1 новорождённого из 30 ООО, заболевай наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связано с хромосомным дефекте 7q31.

КОД ПО МКБ-10

Е87.8. Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированнь в других рубриках.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе заболевания лежит генетический дефект активного транспорта хлор или бикарбоната в подвздошной и толстой кишке. Секреция хлоридов в желудке почечный транспорт не нарушены. Натрий и хлор секретируются также в просв< кишечника, причём хлор поступает быстрее. В результате нарушенного всасыв; ния хлора электролит в больших количествах экскретируется с калом. Ионны баланс организма поддерживается путём активизации всасывания бикарбонатног иона, что приводит к снижению рН в просвете кишки и повышению рН в кров! Без адекватного замещения электролитов возникает тяжёлый алкалоз, гипохлоре мия, гипокалиемия, гипонатриемия. Позднее содержание сывороточного натри несколько повышается благодаря развитию вторичного гиперальдостеронизма.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Отличительный признак анамнеза - многоводие у матери, расширение и пере полнение жидкостью участков кишечника плода по данным УЗИ. Дети рождаютс недоношенными, меконий часто отсутствует или его мало. С первых дней жизн ребёнка после каждого кормления происходит рвота «фонтаном». Окружност живота новорождённого увеличена, перистальтика ослаблена вплоть до парети ческой непроходимости. Стул жидкий, водянистый, 10-20 раз в сут. На этом фон развиваются тяжёлая дегидратация, гипотрофия, мышечная гипотония, олигурш

В крови быстро нарастает алкалоз вследствие абсорбции бикарбоната. Следствием дегидратации может быть гипертермия.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз можно заподозрить по многоводию у матери; информативно суще­ственное повышение экскреции хлора (>15 ммоль/л) у новорождённого, в 4 раза и более превышающее суммарную экскрецию натрия и калия. Потеря хлора быстро приводит к метаболическому алкалозу, гипокалиемии, гипонатриемии, гипохло- ремии. Моча имеет щелочную реакцию, снижена экскреция хлора. При рентге­нологическом исследовании обнаруживают резкое расширение подвздошной и толстой кишки большим количеством жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ

Детям рекомендуют пожизненное замещение электролитов и жидкости из рас­чёта 10 ммоль/кг массы тела: 2-3 ммоль/кг в виде калия хлорида и 7-8 ммоль/кг в виде натрия хлорида. С этой целью назначают внутрь 0,7% раствор натрия хлори­да и 0,3% раствор калия хлорида.

Дата добавления: 2015-06-04