Врождённые нарушения структуры слизистой оболочки кишки

Кишечная лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия может быть локальной, поражающей подслизистую и сероз­ную оболочку, сочетающейся с расширением лимфатических капилляров других органов. Из-за недостаточного поступления аминокислот происходит нарушение синтеза альбумина, а затем и гаммаглобулинов в печени. Вследствие потери лим­фоцитов развивается лимфопения.

Первичная лимфангиэктазия наследуется чаще по аутосомно-рецессивному типу. Манифестация может произойти в разном возрасте в зависимости от того, как долго резервы синтетической функции печени смогут компенсировать потери.

КОД ПО МКБ-10

К55.8. Другие сосудистые болезни кишечника.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Часто доминирует отёчный синдром, диарея может отсутствовать. Возможна гипокальциемия, провоцирующая судороги. Слабость, утомляемость, потеря массы тела связаны с гипокалиемией. Лишь у некоторых больных заболевание сопровождается упорными поносами, полифекалией, вздутием живота, стеаторе- ей, асцитом. Часто встречаются односторонние лимфатические отёки конечностей, половых органов.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании (слизистая оболочка тон­кой кишки гипертрофирована и напоминает букле) со взятием материала для биопсии. Контрастная лимфография позволяет обнаружить расширенные лимфа­тические капилляры. При рентгеновском исследовании брюшной полости иногда обнаруживают признаки гипотонии, уровни жидкости, утолщение стенок кишки. В копрограмме положительна реакция на плазменный белок.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение предусматривает диету с повышенным содержанием белка и ограниче­нием жиров. При выраженном отёчном синдроме назначают антагонисты альдо- стерона (верошпирон*).

Проведение дифференциальной диагностики при осмотических диареях требу­ет исключения нарушений переваривания и всасывания, врождённых заболеваний с нарушением структуры энтероцита и иммуновоспалительных заболеваний.

Так называемые хронические некупируемые диареи у новорождённых начина­ются в первые дни или недели жизни, не имеют провоцирующего инфекционного фактора, характеризуются тяжёлым жизнеугрожающим течением. В отличие от нарушений переваривания и всасывания, диарея не прекращается при отмене энтерального питания. Такие состояния могут быть связаны с врождёнными нару­шениями строения энтероцитов.

Врождённая атрофия микроворсин (синдром выключения микроворсин) харак­теризуется наличием цитоплазматических включений, содержащих микровор­сины, в области апикального полюса энтероцита, на аналогичной поверхности зрелого энтероцита микроворсин нет. Данные нарушения можно обнаружить при электронной микроскопии. Патология связана, вероятно, с дефектом эндо- или экзоцитоза и нарушением процесса реструктуризации мембраны. Новейшие исследования позволили обнаружить нарушения экзоцитоза гликопротеина. При световой микроскопии биоптатов слизистой оболочки отмечают атрофию ворсин, скопление PAS-положительного материала на апикальном полюсе энтероцитов.

КОД ПО МКБ-10

Р78.3. Неинфекционная диарея у новорождённого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Типичная клиническая картина характеризуется началом водянистой диареи в первые дни жизни ребёнка, иногда в стуле имеется примесь слизи. Диарея столь интенсивна, что в течение нескольких часов приводит к дегидратации, за сутки ребёнок может потерять до 30% массы тела. Объём стула составляет 150-300 мл/кг массы тела в сут, содержание натрия в кале повышено (100 ммоль/л). Развивается метаболический ацидоз. Перевод на полное парентеральное питание позволяет несколько снизить объём стула, но не менее 150 мл/кг в сут. Сочетание с пороками развития других органов нехарактерно. У некоторых детей возникает зуд кожи в связи с повышением концентрации жёлчных кислот в крови. В отдельных случаях отмечают признаки дисфункции проксимальных канальцев почек.

Важным дифференциально-диагностическим признаком, помимо сохранения диареи на полном парентеральном питании, принято считать отсутствие много- водия у матери при данном заболевании в отличие от хлоридной и натриевой диареи.

ЛЕЧЕНИЕ

Детям показано пожизненное парентеральное питание. Характерно быстрое развитие холестаза и нарушений функции печени. Часто возникает вторичная инфекция, септическое состояние. Больные с атрофией микроворсин часто нужда­ются в трансплантации кишечника.

Дата добавления: 2015-06-04