Целиакия

синонимы

Глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Гй-Гертера-Гейбнера.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Целиакия - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непере­носимостью специфических белков эндосперма злаковых культур с развитием обратимой гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и синдрома мальабсорбции. «Токсичными» для больных целиакией считают белки- проламины: глиадин пшеницы, секаин ржи и хордеин ячменя. Реагенность авеина овса в настоящее время ставят под сомнение.

Предполагаемая заболеваемость целиакией в России составляет 1 на 1000. Профилактика целиакии заключается в сохранении естественного вскармливания и позднем введении злаковых прикормов, содержащих глютен.

КОД ПО МКБ-10

К90.0. Целиакия.

ЗТИ0ПАТ0ГЕНЕЗ

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Изучают роль генетической предрасположенности (конкордантность монозиготных близнецов более 70%), обусловливающей развитие аутоиммунного воспаления преимуще­ственно слизистой оболочки тонкой кишки с выработкой аутоантител, развитием прогрессирующей атрофии слизистой оболочки и полинутриентной недостаточ­ности на фоне синдрома мальабсорбции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации целиакии нет. Выделяют формы и периоды течения.

• Формы:

❖ типичная;

❖ атипичная (малосимптомная);

❖ скрытая (латентная).

• Периоды:

❖ активный;

❖ ремиссии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5-2 мес после введения злаковых продуктов в рацион, приблизительно в 6-8-месячном возрасте ребёнка. Первыми симптомами типичной целиакии служат эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов физического развития, изменения стула (учащение дефекации, полифекалия, стеаторея). Формируется недостаточность питания: снижение массы тела, исчезновение подкожного жирового слоя, сниже­ние мышечного тонуса, увеличение живота, метеоризм, утрата ранее приобретён­ных навыков, отёки. Возможны и другие признаки полинутриентной недостаточ­ности.

Атипичная целиакия характеризуется атрофией слизистой оболочки кишки, наличием серологических маркёров, однако клинически сопровождается каким- либо изолированным симптомом при отсутствии прочих (чаще анемия или низкий рост).

При латентной целиакии возникает атрофия слизистой оболочки кишки, опре­деляются серологические маркёры, а клинические симптомы отсутствуют.

ДИАГНОСТИКА

Больным с подозрением на целиакию показано проведение серологического исследования. Возможно определение в крови антиглиадиновых антител и ауто­антител к эндомизию и тканевой трансглютаминазе. В настоящее время наиболее чувствительным и специфичным тестом на целиакию считают определение кон­центрации аутоантител, однако более доступно исследование содержания анти­глиадиновых антител.

Больным с целиакией для подтверждения диагноза показано обязательное эндоскопическое исследование с гистологической оценкой биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. Патогномоничных эндоскопических признаков целиа­кии нет. Описывают отсутствие складок в тонкой кишке, их патологическую поперечную исчерченность. Морфологические изменения слизистой оболочки при целиакии включают частичную или полную атрофию ворсин, углубление крипт, снижение соотношения «высота ворсины/глубина крипты» ниже 1,5, уве­личение количества межэпителиальных лимфоцитов, массивную инфильтрацию собственной пластинки плазмоцитами и лимфоцитами, увеличение митотического индекса энтероцитов в криптах, уплощение эпителиального пласта и значительное уменьшение высоты щёточной каёмки.

При затруднении интерпретации данных для верификации диагноза возможно проведение провокационного теста. Диету расширяют на срок до 1 мес при усло­вии врачебного наблюдения за состоянием пациента. Результаты оценивают через месяц или при возникновении симптомов заболевания, выполняют повторное серологическое и гистологическое исследование. Если признаки целиакии отсут­ствуют, расширенную диету оставляют до 6 мес; спустя этот срок либо в случае возникновения симптомов заболевания проводят повторное серологическое и гистологическое исследование, устанавливая окончательный диагноз. При под­тверждённом диагнозе целиакии провокация запрещена! Исключение — возраст старше 7 лет при условии письменного согласия родителей или опекуна больного ребёнка.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение — пожизненная строгая безглютеновая диета. Назначение лекарствен­ных препаратов носит вспомогательный характер, но в ряде случаев жизненно необходимо.

Дата добавления: 2015-06-04