Клиническая картина. В патогенезе желчнокаменной болезни существенную роль играет изменение соотношения жёлчных кислот и других компонентов жёлчи

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе желчнокаменной болезни существенную роль играет изменение соотношения жёлчных кислот и других компонентов жёлчи. В механизме образо­вания холестериновых жёлчных камней ведущее значение имеют нарушение син­теза и энтерогепатической циркуляции холестерина, жёлчных кислот, гиперсекре­ция мукоидных субстанций, снижение эвакуаторной функции жёлчного пузыря.

Образование литогенной жёлчи — сложный биохимический процесс, первичным звеном литогенеза служит нарушение синтеза печёночных ферментов (повышение активности З-гидрокси-З-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы и снижение актив­ности холестерин-7б-гидролазы). Вследствие этого в печени синтезируется избы­точное количество холестерина и недостаточное количество жёлчных кислот.

Повышение секреции мукоидных субстанций (муцин, гликопротеиды) сли­зистой оболочкой и снижение эвакуаторной функции жёлчного пузыря спо­собствуют формированию ядра будущего конкремента. Активация анаэробной микрофлоры кишечника приводит к нарушению деконъюгации жёлчных кислот, усиленному образования вторичных жёлчных кислот (деоксихолевая и литохоле- вая), уменьшению содержания третичной жёлчной кислоты (урсодеоксихолевая). Все перечисленные этапы повышают литогенность жёлчи.

При пигментном литогенезе основное значение имеет высокая концентрация неконъюгированной свободной фракции билирубина в жёлчи и холестатические процессы в печени и жёлчных путях. Установлено, что формированию пигментных жёлчных камней в детском возрасте способствует постепенное накопление меди и железа в жёлчи. Оба микроэлемента образуют прочные соединения с высокомо­лекулярными белками и свободным билирубином жёлчи, приводя к образованию жёлчных камней. Чёрные пигментные камни встречаются при сочетании желчно­каменной болезни с циррозом печени, при гемолитических желтухах, врождённых пороках сердца, тиреотоксикозах. Коричневые конкременты возникают в резуль­тате вторичного инфицирования жёлчных путей, чаще первично образуются в жёлчных протоках. Считают, что под влиянием Escherichia coli или Clostridium spp. высвободившийся из диглюкуронида билирубин внутри жёлчных протоков связывается с кальцием, образуя нерастворимый водой билирубинат кальция, под воздействием органического матрикса выпадает в осадок в виде коричневого пигмента.

Клиническая картина холелитиаза в детском возрасте не столь типична, как у взрослых, потому что конкременты в желчевыводящих путях не вызвают острого воспалительного процесса в жёлчном пузыре, имеющего классические симпто­мы калькулёзного холецистита или холангита. Тем не менее у детей возможны несколько вариантов клинической картины ЖКБ:

❖ латентное течение (бессимптомное камненосительство);

❖ болевая форма с типичными жёлчными коликами;

❖ диспептическая форма;

•«■ под маской других заболеваний.

Бессимптомное камненосительство диагностируют, когда конкременты в жёлч­ном пузыре или жёлчных протоках — случайная диагностическая находка у ребён­ка, не имеющего жалоб. Данная клиническая стадия ЖКБ составляет примерно половину больных (41-48%).

Особого внимания заслуживают дети, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру жёлчную колику, сопровождается рефлекторной рво­той, реже — иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченностью стула. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек не свойственно детям с холелитиазом. При возникновении иктеричности предпо­лагают нарушение пассажа жёлчи, а при сочетании с ахоличным калом и тёмной мочой — механическую желтуху. Приступы типичной жёлчной колики отмечают у 5-7% детей с ЖКБ.

Диспептическая форма — наиболее частый клинический вариант ЖКБ в дет­ском возрасте. Боль в животе и диспептические расстройства — основные жалобы, позволяющие заподозрить ЖКБ у ребёнка. Боли весьма разнообразны по харак­теру, могут быть локализованы в эпигастрии, пилородуоденальной зоне, области пупка, правом подреберье. У детей пре- и пубертатного возраста боли локализуют­ся в правом подреберье.

Характер болей зависит от размера камней. Множественные, мелкие, легко перемещающиеся камни, особенно в сочетании с дисфункциональными расстрой­ствами по гипермоторному типу, провоцируют острые боли. Больным с единичны­ми камнями и снижением эвакуаторной функции жёлчного пузыря свойственны тупые, тянущие, неопределённые боли в животе.

Следует обратить внимание на характер клинической картины в зависимости от локализации и подвижности конкрементов. У детей чаще обнаруживают подвиж­ные, флотирующие конкременты. Именно такие камни служат причиной острой боли в животе неопределённой локализации. Детей с неподвижными конкремен­тами беспокоят тупые, ноющие боли в правом подреберье.

У детей с конкрементами в области дна жёлчного пузыря заболевание чаще про­текает бессимптомно с последующим формированием ноющих болей, тогда как локализация камней в теле и шейке провоцирует острые боли в животе, сопрово­ждающиеся тошнотой и рвотой. Описанные клинические симптомы ЖКБ связаны с особенностями иннервации жёлчного пузыря.

Как известно, область дна пузыря — так называемая немая (безболезненная) зона. Область тела умеренно болезненна; высокой болевой чувствительностью обладают шейка пузыря, пузырный и общий жёлчный протоки. Попадание кон­кремента в чувствительные зоны вызывает приступ острой боли в животе, тогда как камень в области дна пузыря длительное время может существовать бессим­птомно.

Болям предшествует приём жирной пищи либо физическая нагрузка. Ранние боли возникают вскоре после погрешности в диете, носят приступообразный характер, обычно связаны с нарушением пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений дея­тельности сфинктеров ЖКТ. Поздние боли, напротив, тупые, ноющие, обуслов­лены сопутствующими заболеваниями верхних отделов ЖКТ (гастродуоденит, язвенная болезнь и др.).

Существует связь между характером болевого синдрома и особенностями веге­тативной нервной системы. Так, у ваготоников заболевание протекает с приступа­ми острых болей, тогда как для детей с симпатикотонией характерно длительное течение заболевания с преобладанием тупой, ноющей боли. Кроме того, при повы­шении тонуса симпатического звена вегетативной нервной системы резко снижена сократительная способность жёлчного пузыря, что приводит к застою жёлчи, нару­шению процессов пищеварения и обострению сопутствующих заболеваний верхних отделов ЖКТ. В клинической картине преобладают симптомы гипомоторной дис­кинезии желчевыводящих путей. У детей с ваготонией провоцирующими факторами болевого приступа служат различные психоэмоциональные перегрузки, стрессы. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы стимулирует сокращение мускулатуры жёлчного пузыря и расслабляет сфинктер Одди.

Таким образом, клиническая картина ЖКБ у детей не имеет характерных сим­птомов, наблюдающихся у взрослых при обострении калькулёзного холецистита. У детей дошкольного возраста заболевание напоминает приступ гипертонической дискинезии желчевыводящих путей. В старшем возрасте ЖКБ протекает под маской эзофагита, хронического гастродуоденита, язвенной болезни и др.

Дата добавления: 2015-06-04