Лечение аутоиммунного гепатита

· Преднизолон 30 – 60 мг/сутки (в зависимости от степени активности) с последующим снижением дозы до поддерживающей 10-15 мг/сутки на протяжении не менее чем 2 лет.

· преднизолон 20 мг/сутки + азатиоприн 50мг/сутки до достижения клинического эффекта с последующим снижением дозы до поддерживающей – преднизолон 5-10 мг/сутки и азатиоприн 25 мг/сутки на протяжении не менее чем 2 лет.

1. Указание в анамнезе на перенесенный острый вирусный гепатит, контакт с больными вирусным гепатитом.
2.Желтушность кожи и склер.
3.Геморрагические проявления по петехиально-пятнистому типу.
4.Печеночные знаки.
5.Гепатомегалия и/или спленомегалия.
6.Проявления печеночно-клеточной недостаточности различной степени выраженности.
7.Синдром цитолиза.
8.Мезенхимально-воспалительный синдром.
9. Биопсия печени: лимфогистиоцитарная инфильтрация расширенных трактов с проникновением инфильтратов вглубь печеночных долек, через поврежденную пограничную пластинку, дистрофические изменения и некрозы гепатоцитов, формирование септ и "ложных" долек.
10.Обнаружение маркеров вирусов гепатита (В, С, Д, Е).
11. Длительность заболевания 6 месяцев и более

37.Цирроз печени. Определение, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика. Цирроз печени (ЦП) — хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Эпидемиология: По данным А. Ф. Блюгера и И. Н. Новицкого (1984) смертность от ЦП составляет в разных странах от 14 до 30 случаев на 100 000 населения. В связи с необратимостью ЦП при оценке распространенности его среди населения основным критерием служат не столько показатели заболеваемости, сколько смертности (С. Н. Соринсон, 1997). В странах Западной Европы и США частота ЦП по данным вскрытий колеблется в пределах 3-9% (А. Ф. Блюгер, И. Н. Новицкий, 1984). Этиология: · вирусный гепатит · хроническая алкогольная интоксикация · лекарственная интоксикация · холестаз · генетически обусловленные нарушения обмена веществ · обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей · болезнь Рандлю- Ослера · длительный венозный застой в печени Патогенез. 1. Некроз паренхимы печени 2. Регенерация печени 3. Воспалительная реакция 4. Интенсивное фиброобразование 5. Перестройка сосудистого русла 6. Ишемия паренхимы Классификация 1. Этиология: -Вирусный -Алкогольный -Аутоиммунный -Токсический -Генетический -Кардиальный -Криптогенный 2. Морфологические варианты -Макронодулярный -Микронодулярный -Смешанный -Неполный септальный 3. Стадии портальной гипертензии -Компенсированная -Начальная декомпенсация -Выраенная декомпенсация 4. Стадия печеночно-клеточной недостаточности -Компенсированная -Субкомпенсированная -Декомпенсированная 5. Фаза -Обострения (активная фаза) -Ремиссия 6. Течение -Медленно прогрессирующее -Быстро прогрессирующее -Стабильное 7. Осложнения -Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, ДВС-синдром -Асцит -Спонтанный бактериальный перитонит -Гепаторенальнальный синдром -Портосистемная энцефалопатия -Гепатоцеллюлярная карцинома Клиника. · Болевой синдром (боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после жирной пищи, физической нагрузки) · Диспепсический синдром (тошнота, чувство горечи во рту, жидкий стул,вздутие живота, похудение) · Холестатический синдром (зуд кожи, желтуха с зеленовато-желтым оттенком) · Отечно-асцистический синдром (отеки на нижних конечностях, асцит) · Синдром гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) печени, диф.распределение. Разверн-я: (Нач.паренх-я и порт.декомп-я). Rh: Варик.расшир.вен нижн.1/3 пищевода, нач.отдела жел-ка. УЗИ: Геп/спл/мег-я, диф.$, расш.просв.порт.в. РИ: Геп/спл/мег-я, диф. распред-е. Общ: Умер.анемия, лейко-тромбоп-я, нач. призн.гиперспл-ма,СОЭ. Б-я: Бил-н в 2,5р., АлАТ в 5р, тимол.до 10ед., \ альб-в до 40%, сулем. до 1-4 мл. Выраж.пар.-порт/я декомп-я: При \ печени – неблагопр. Общ: Панцитоп-я, СОЭ. Моча: Прот/ур.,гем\ур.,цилинд/ур. Б-я: \ общ.белка <65г/л, альб.<30г/л, Х/н <2,9мкмоль/л, протромбин<60%, АлАТ в 5р, бил-н в 3р и >, тимол.>10ед УЗИ: Геп/спл/мег-я, диф.$, асцит, резк./ порт.вены, отсут.колеб.движ-й просвета порт.вены. РИ: / печени, диф.накопл., накопл.изотопа в сел. Расшир.вен пищевода и жел-ка. Билиарный цирроз: Анемия,СОЭ. Моча: Протеин,бил-н,отсут.уробилина. Биох-я: / бил-на прям., ЩФ,Х/на, В-лип/в, общ.лип-в, гамма-гл.-тр-пепт., J и B-глоб/в, желч.к-т, трансаминаз, IgМ,А,G, \ Т-л/в, Т-супр-в. Стадии Цирроза печени по Чайлд-Пьюг Стадия компенсации – класс А – 5-6 баллов:  билирубин < 2 мг%;  альбумин > 3,5 г%;  протромбиновый индекс 60-80;  печеночная энцефалопатия и асцит – отсутствуют. Стадия субкомпенсации – класс В – 7-9 баллов:  билирубин 2-3 мг%;  альбумин 2,8-3,4 г%;  протромбиновый индекс 40-59;  печеночная энцефалопатия I-II ст.;  асцит – транзиторный, небольшой. Стадия декомпенсации – класс С – более 9 баллов:  билирубин > 3 мг%;  альбумин 2,7 г% и менее;  протромбиновый индекс 39 и менее;  печеночная энцефалопатия III-IV ст.;  асцит торпидный, большой.

· Синдром портальной гипертензии (саput medusa, варикозно расширенные вены пищевода, желудочные и геммороидальные кровотечения) · Синдром печеночно-клеточной недостаточности («малые признаки цирроза»,гепатомегалия) · Мезенхимально-воспалительный синдром (повышение температуры тела, лейкоцитоз, спленомегалия) Диагностика. -Общий анализ крови:анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. -Общий анализ мочи: протенурия, цилиндрурия, микрогематурия. -БАК: гипербилирубинемия, гипоальбуминемия, высокие показатели тимоловой пробы, снижение холестерина, повышение органоспецифических ферментов печени -ИИ крови: снижение количества и активности Т-лимфоцитов -УЗИ: гепатомегалия, паренхима печени гомогенна, иногда гиперэхогенна,спленомегалия. -Лапароскопия: определяются крупные узлы округлой формы, рубцовые соединительнотканные серовато-белые втяжения между узлами. -Пункционная биопсия: характерны тонкие,одинаковой ширины соединительнотканные септы,рассекающие печеночную дольку на отдельные псевдодольки. -ФЭГДС: варикозно расширенные вены пищевода. Лечение цирроза. 1. Устранение, по возможности, этиологического фактора 2. Диета: стол N 5 - устранение труднопереваримых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли. разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня, при котором нет признаков энцефалопатии, вследствие аммиачной интоксикации. 3. Симптоматическая терапия а) Если преобладает печеночная недостаточность - глюкоза, витамины В, С и др. б) При портальной гипертензии и асците - салуретики в комплексе с верошпероном, плазмозаменители, анаболитические гормоны, бессолевая диета. в) При признаках холестаза - фенобарбитал, холестирамин до 15 мг/сут внутрь, жирорастворимые витамины А и D, глюконат кальция. г) При интеркурентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия. 4. Патогенетическая терапия Преднизолон 20-30 мг/сут, цитостатики; имуран 50-100 мг/сут, поаквенил, делагил. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой. Подавление кишечной микрофлоры: препараты вводят пер орально или через зонд: канамицина сульфат 0,5х2, ампициллин, тетрациклин 1г/сут, Для улучшения функции печени: кокарбоксилаза 100 мг/сут, раствор пиридоксина 5% 2,0, раствор цианокоболамина 0,01% 1.0, раствор аскорбиновой кислоты 5% 20.0, глюкоза, препараты калия. Для восстановления кислотно-щелочного равновесия - натрия бикарбонат 4% в/в. Панангин 30,0, преднизолон 120-150 мг в/в, капельно. Нельзя вводить морфин и мочегонные. При психомоторном возбуждении: ГАМК 100 мг/кг веса больного, галоперидол, хлоралгидрат в клизме 1,0. Для обезвреживания аммиака: 1-аргин 25-75 г/сут на 5% растворе глюкозы; глютаминовая кислота 30-40 мг. Леводопа 1-3 г/сут. Коэнзим А 240 мг. А-липоевая кислота 65 мг. Осложнения цирроза печени 1. Кровотечение.из варикозно раширенных вен пищевода. 2. Присоединение инфекции. 3. Печеночная кома. 4. Тромбоз воротной вены. Профилактика. Устранение или ограничение действий этиологических факторов, своевременное распознавание и лечение хронического гепатита и жирового гепатоза. ЦИРРОЗ Мелко-,крупноузл-й, билиар-й (перв..втор.), смеш. Д-ка: Цитол-й с-м- / ЛДГ,АлАТ,АсАТ, г.-ГТП,+ альдол.,глют.-дегидр/за. Холест-й- без ж-хи:/ ЩФ,ЛАП,ГГТ; без ж-хи, но с $ геп-в: / ЩФ,ЛАП,ГГТ, АлАТ,АсАТ,ЛДГ; с ж-хой.но без цитол: / ЩФ,ГГТ, бил-на. Вар.расш.вен пищ.,жел-ка. –скопия. Биопсия Л-е: Гигиена.искл.алког.,нагр-ки; стол N5,огр.белка.соли, вит.+фер-ты. Дезинтокс.-5%-200мл Glu в/в, эссенциале 2к.-3р\д., легалон 2т.-3р/д. Лип.к-та. При гипоальб-и – ретаболил. При порт.гиперт.-спиронал. или верошп. Диур-ки. Пролонг.нитраты для \порт.давл., В-бл. При асците белк.пр.-альб. Налож.портокав.анаст. При панцитоп. лейко-,тромбомассу. Нач.ст-я: (Ст.паренх/но-сосуд/й комп-и) Общ.,биох-я, функц.печен.пробы не изм., / печени, диф.хар-р изм-й, / сел-ки. РИ: /