Лечение. Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз.

При наличии систоло - диастолического шума ОАП необходимо дифференцировать от аорто-легочной фистулы и разрыва аневризмы синуса Вальсальвы.

При аорто-легочной фистуле систоло - диастолический шум выслушивается ниже - в 3 - 4 межреберье слева от грудины. Данные ЭХОКГ исключают дополнительное сообщение между аортой и лёгочной артерией. При катетризации зонд из легочной артерии при наличии аорто - легочной фистулы всегда идет в восходящую аорту, при ОАПе - в нисходящую.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, возникает внезапно, проявляется остро наступающей и прогрессирующей недостаточностью кровообращения. Систоло - диастолический шум выслушивается в 3 - 4 межреберье. Диастолический компонент шума более интенсивный, чем систолический.

При атипичной клинической картине, когда при ОАПе сохраняется только систолический компонент шума, порок необходимо дифференцировать от ДМПП, ДМЖП, изолированного стеноза легочной артерии.

Отличительные признаки при ДМПП: диастолическое давление не снижается, разницы давления на ногах и руках не бывает, ЭКГ и рентгенологически определяется перегрузка правых отделов сердца, при ЭХОКГ исследовании определяется разрыв части межпредсердной перегородки, при катетеризации зонд свободно проходит из правого предсердия в левое через дефект. Определяется повышение давления в правом предсердии и повышение насыщения крови кислородов в нем.

При изолированном стенозе легочной артерии сердце увеличено вправо. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Рентгенологически выявляется обеднение легочного рисунка и увеличение правого желудочка. При ЭХОКГ определяется стенозирование легочной артерии на уровне клапанов или выходного отдела правого желудочка, высокое давление в правом желудочке и нормальное в легочной артерии, сброс крови отсутствует.Эти же данные подтвердит катетеризация полостей сердца, а при правой вентрикулографии контрастируется легочный стеноз.

При установлении диагноза ОАП показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2-5 лет. Однако при осложненном течении возраст не является противопоказанием к операции, и она выполняется как неотложная экстренная операция у детей в первые дни и месяцы жизни.

Внутривенная терапия индометацином, ингибирующим синтез простагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит в 70% -80% случаев к уменьшению и даже закрытию протока. Индометацин вводят в/в из расчёта 0,2 мг/кг/сут в течение 2-3 дней. Противопоказанием к лечению является почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л.

При наличии легочной гипертензии операция показана больным 2 - ЗА гемодинамических групп и противопоказана больным ЗБ группы, а также больным с обратным сбросом крови.

Все предложенные методы закрытия ОАПа можно разделить на 3 группы: 1. эндоваскулярная эмболизация, 2.лигатурные методы без пересечения протока, 3. методы с пересечением протока. Промежуточное положение занимает метод клипирования протока клипсами. В настоящее время накапливается материал по эндоскопическому клипированию ОАПа с помощью торакоскопической техники.

Чаще всего используют левосторонний переднебоковой, боковой, заднебоковой доступ по 4 межреберью. Проток закрывают путем перевязки его двойной лигатурой, а в случаях высокой легочной гипертензии его пересечением с ушиванием обоих концов.

Наиболее типичными осложнениями операции перевязки ОАПа является травма возвратного нерва и кровотечения из поврежденного протока, особенно в случаях выраженной легочной гипертензии и инфекционного эндокардита. В этих случаях следует выполнить управляемую гипотонию до 70 - 80 мм рт. ст. на момент перевязки протока. Редко встречается реканализация протока, которая, как правило, бывает у больных с выраженной легочной гипертензией

Эндоваскулярную эмболизацию протока проводят с помощью спиралей Джантурко, которые вводят в просвет сосуда и закрывают его.

Результаты операций: в неосложненных случаях послеоперационная летальность не превышает 1%. При высокой легочной гипертензии она увеличивается.

Отдаленные результаты хирургического лечения ОАПа показывают, что своевременно выполненная операция позволяет добиться полного выздоровления.

У больных с высокой легочной гипертензией полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает (кроме младенцев), провидимому в связи с уже имеющимися склеротическими изменениями в легочных сосудах, хотя отчетливо прослеживается улучшение показателей внутрисердечной гемодинамики. Отсюда следует чрезвычайно жизненноважный вывод о необходимости своевременного раннего оперативного лечения пациентов с ОАП.

Процесс клинической реабилитации проходит в основном в течение 1 года после операции, когда больной находится под наблюдением педиатра (детского кардиолога) или семейного врача, с консультациями кардиохирурга через полгода, а затем через год. Для осмотра необходимо иметь ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенографию грудной клетки в 3 проекциях.

После операции через 2-3 месяца дети могут посещать школу и детский сад с освобождением от уроков физкультуры, повышенных физических нагрузок, спортивных соревнований в течение года.

Через 3 месяца после операции детям разрешены плановые прививки.

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают сообщение врожденного характера между желудочками сердца.

ДМЖП - самый частый врожденный порок сердца (ВПС) и встречается в среднем в 20% случаев всех врожденных пороков сердца, наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола как изолированная аномалия, так и в сочетании с другими пороками. Относится к ВПС бледного типа.

Патологическая анатомия. Классификация.

Межжелудочковая перегородка (МЖП) анатомически представлена 3 отделами: 1.входная или приточная часть, 2. трабекулярная или мышечная часть, 3, выходная или отточная часть.

В зависимости от локализации выделяют 3 группы дефектов (R.Anderson, A. Becker, 1983) 1 Перимембранозные дефекты

а. входной или приточной части

б. трабекулярной части

в. выходной или отточной части

2. Подартериальные отточные дефекты

3. Мышечные дефекты

а. входной или приточной части

б. трапбекулярной части

в. выходной или отточной части

Наиболее часто встречаются перимембранозные ДМЖП и чрезвычайно важны их взаимоотношения с проводящей системой сердца, при повреждении которой во время ликвидации дефекта возникает полная поперечная блокада сердца.

Наиболее опасной зоной при перимембранозных ДМЖП трабекулярной части является место соединения нижнего (мышечного) края дефекта с задним (фиброзным). Этот угол, расположенный под перегородочной створкой и прикрытый ею труднодоступен для хирурга.

При приточном дефекте «опасная зона» захватывает не только задненижний угол, но и значительную часть нижнего края дефекта

При наличии ДМЖП в выходной части перегородки опасность повреждения проводящей системы снижается, т.к. она расположена дальше от задненижнего края.

Проводящая система сердца лежит в стороне от подартериальных отточных дефектов, а также мышечных дефектов выходной и трабекулярной частей перегородки.

Анатомически различают изолированный ДМЖП и ДМЖП как компонент сложного ВПС (тетрада Фалло, пентада Фалло и т. д.).

По размерам ДМЖП делят на маленькие (диаметр 0,3 - 0,5 см) (болезнь Толочинова - Роже), средних размеров (0,5 - 2,0 см), большие (более 2 см).

Дата добавления: 2015-05-09