Клиника и диагностика

Клиническая картина определяется степенью нарушения гемодинамики. У большинства больных диагноз порока устанавливается в раннем возрасте.

Жалобы: при малых дефектах общее состояние больного не страдает. Если дефект большой уже в раннем детстве наблюдается выраженная одышка, дети плохо сосут грудь, быстро утомляются, не прибавляют в весе. Часты пневмонии, носящие упорный характер. Быстро нарастает недостаточность кровообращения.

У детей старшего возраста появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение. Иногда наблюдаются носовые кровотечения.

Следует обращать внимание на то, когда дети перестают болеть респираторными заболеваниями. Родители четко указывают возраст, когда общее состояние ребенка как бы улучшилось, дети перестали болеть и стали лучше развиваться. Этот признак должен настораживать врача, так как такое состояние может быть связано с повышением общелегочного сопротивления. С ростом легочной гипертензии жалобы прогрессируют.

Осмотр. Объективно дети отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные. При наличии легочной гипертензии у половины больных выражен «сердечный горб».

Пальпация. У ряда больных отмечают передаточную пульсацию в эпигастральной области и разлитую в области сердца за счет гипертрофии правого желудочка. У более половины детей в 3 - 4 межреберье слева пальпируется систолическое дрожание.

Перкуссия. У больных с небольшой степенью сброса границы сердца не увеличены. При увеличении левого желудочка границы сердца увеличиваются влево, а затем при увеличении правого желудочка - вправо.

Аускультация. Основным клиническим признаком порока является грубый скребущий систолический шум над областью сердца с максимумом звучания в 3 - 4 межреберье слева от грудины, хорошо проводящийся вправо на спину и в межлопаточное пространство. Шум выслушивают с первых дней жизни. Интенсивность его зависит от величины сброса крови и градиента систолического давления между левым и правым желудочками. С повышением ОЛС и уменьшением сброса крови через дефект интенсивность шума становится меньше. Выраженность шума не пропорциональна величине дефекта, и прохождение тонкой струи крови через небольшое отверстие может сопровождаться большим систолическим шумом - «много шума из ничего» (Г. Банкл,1980)

При большом сбросе крови через ДМЖП на верхушке сердца может выслушиваться мезодиастолический шум относительного митрального стеноза.

Второй тон обычно усилен и расщеплен, что обусловлено увеличением его легочного компонента, а это в свою очередь связано с увеличенным кровенаполнением легочной артерии и подъемом давления в ней. Степень расщепления 2 тона прямо пропорциональна величине сброса крови слева направо и обратно пропорциональна систолическому давлению в легочной артерии, общелегочному сопротивлению. С развитием высокой легочной гипертензии легочный компонент сливается с аортальным и 2 тон становится резко усиленным и нерасщепленным.

Нередко во 2 межреберье слева от грудины выслушивается диастолический шум Грехема Стилла, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

ЭКГ при малых размерах дефекта не отличается от нормальной. У больных с нормальным давлением в легочной артерии не наблюдается отклонения электрической оси сердца. В других случаях имеются признаки перегрузки левого или обоих желудочков. С ростом ОЛС электрическая ось отклоняется вправо, преобладает гипертрофия и перегрузка правого желудочка.

ФКГ фиксирует высокоамплитудный пансистолический шум с эпицентром звучания в 3 - 4 межреберье слева от грудины. Фиксируется усиленный и расщепленный 2 тон. С развитием легочной гипертензии 2 тон становится монолитным, увеличенной амплитуды.

Рентгенологическое исследование у больных с нормальным давлением в сосудах малого круга не выявляет увеличения границ сердца и изменений легочного рисунка. Пропорционально величине усиления сброса крови слева направо отмечается усиление легочного рисунка и расширение ствола легочной артерии. У больных с высокой легочной гипертензией легочный кровоток уменьшается, обедняется легочный сосудистый рисунок по периферии. Резкое увеличение ствола легочной артерии, его усиленная

пульсация на фоне суженных мелких легочных артерий всегда указывает на высокое общелегочное сопротивление.

У больных с нормальным давлением в легочной артерии и начальной легочной гипертензией сердце увеличено за счет левого желудочка, а при умеренной и высокой легочной гипертензии увеличен и правый желудочек, отмечается увеличение левого предсердия.

ЭХОКГ даёт исчерпывающую информацию о наличии ДМЖП и его локализации. Прямым признаком порока является перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки. Доплерографически регистрируется турбулентный систолический поток через ДМЖП. Цветное кортирование наглядно демонстрирует направление сброса крови.

Катетеризация полостей сердца и левая вентрикулография в настоящее время проводятся лишь при высокой легочной гипертензии. Во время исследования определяют повышение насыщения крови кислородом на уровне желудочков, а также регистрируют давление в полостях сердца. При высокой легочной гипертензии необходима одновременная запись давления в легочной артерии и системной артерии. Левая вентрикулография позволяет установить локализацию и количество ДМЖП. Аортография исключает наличие ОАП.

На основании перечисленных обследований, кроме катетеризации полостей сердца, диагноз может быть установлен в поликлинике.

Дата добавления: 2015-05-09